营养不良问题
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无有效治疗方法。部分患者病情随年龄增长逐渐缓解。
游客
- 01-01 07:00 ,最佳回答者
xinxinnian
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患者指(趾)甲变薄,浑浊,变形,易碎。甲表面失去光泽,粗糙。常有纵嵴及甲剥离。真菌镜检阴性。
游客
- 01-01 07:00 ,最佳回答者
xinxinnian
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又称Menkes氏稔毛综合征、毛发灰质营养不良等。
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(一)Leigh氏综合征 多在1~2岁起病,起病缓慢。发育不良,智能障碍,共济失调,无力,肌张力降低,常有痉挛发作,可有斜视、眼震等,后期出现呼吸障碍和球麻痹。毛发正常,无特殊面貌。脑电图见弥漫性慢波和发作性波。血乳酸和丙酮酸增高。
(二)脑性瘫cerellarpalsy 参阅lennox氏综合征。
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特征为生长障碍、精神运动发育障碍、痉挛发作、各种毛发异常等。
家族中多见于男性,一般生后1~5个月内正常。起病后由于哺乳不良,体重、身长和头围均停止发育,有肌阵挛等痉挛发作,智力发育显著延迟。开始能抬头能笑,但不久均消失,呈植物状态,平均19个月死亡。自发运动减少,肌张力降低或增高,腱反射亢进和四 ...
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病因未明。为性连隐性遗传。是由于铜在肠膜吸收后,从粘膜细胞向血液转动过程障碍,使体内铜酶(如赖氨酸氧化酶、酷氨酸酶等)活性降低,引起机体发育和功能障碍。
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目前已少用此名称,而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉神经根病引起的下肢断趾症。
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(一)脊髓空洞症(syringomyelia) 是一种缓慢进展的脊髓及(或)延髓的退行性病变。发病年龄通常20~30岁,临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、下运动神经原障碍、长传导束功能障碍以及营养障碍。病程进展缓慢,最早出现的症状呈节段性分布,首先影响上肢。CT和MRI可明确诊断,尤其是MRI是目前最有效的诊断方法。 ...
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