本病预后不良，多于40岁后死于脑血管意外。可试用输血浆、补充酶等方法。

诊断要点： 1.青年发病。 2.好发于四肢、髋部和躯干。 3.皮损为数量不等的2～4mm暗红色或黑色斑疹、丘疹，压之不退色。 4.晚期出现血管运动障碍，手变兰色或苍白，也可发红，阵发性上肢烧灼感和刺痛感，高举上肢时即可获改善。 5.常有角膜浑浊。

[影像学表现] 1.CT表现：眼环上界限不清密度略高的肿块，向内侧隆起，增强明显。 2.MR表现：肿瘤T1加权像低信号，T2加权像高信号。极少有相关视网膜渗出性剥离。 [鉴别诊断] 需与眼黑色素瘤鉴别。

视力差，可以是颅面血管瘤的一部分表现，常合并青光眼。

是良性肿瘤，一般发生于10-20岁之间。可以单独存在，也可以是颅面血管瘤的一部分表现，常合并青光眼。组织学上，这些肿瘤是海绵状的，显微镜下高达90％并发视网膜脱离。

病人以往多有冠心病史或有心房纤颤，多数有动脉硬化表现。临床表现因血管阻塞的部位、性质和发生的缓急而各有不同。血管阻塞发生过程越急，范围越广，表现越严重。动脉阻塞的症状又较静脉阻塞急而严重。 剧烈的腹部绞痛是最开始的症状，难以用一般药物所缓解，可以是全腹性或局限性。早期由于肠痉挛所致，此后有肠 ...