皮疹呈多形性，在临床上易误诊为大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症等，环形或半环形排列的紧张的水疱最具特征性。皮疹分布广泛但腔口周围较好发，有报道认为70%的患者粘膜受累。在皮肤组织病理学改变上不易与疱疹样皮炎区别。免疫荧光IgA线状沉积于基底膜带最具诊断价值。