视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因心肌缺氧、心室颤动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。

一旦确诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担。若有昏厥、心前区痛或心力衰竭等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损；左室与主动脉之压力阶差＞10.7kPa（80mmHg）；主动脉瓣口面积＜0.5cm2/m2体表面积。凡符合以上各项条件之一者，须予以手术治疗。在体外循环下可将狭窄解除，手术死亡率低于10％ ...

1.一般症状 本病多见于男性。症状轻重决定于狭窄程度。如狭窄超过主动脉口正常面积的25％以上，即主动脉口在小儿减小至0.6cm2时可出现症状，如发育障碍、易疲劳、呼吸困难、昏厥、心前区疼痛、心力衰竭甚至猝死等。一般则无症状，无青紫及呼吸困难等。 　　2.心脏检查 心脏大小正常或扩大，在胸骨右缘第2肋间或左缘 ...

胚胎期第4周动脉共干被主动脉-肺动脉间隔分成通入左心室的主动脉和通入右心室的肺总动脉。继而在主动脉和肺总动脉根部内壁各自生长出三片半月瓣。如动脉共干分隔不均等，半月瓣及／或主动脉根部发育不正常，则出生后可呈现主动脉瓣膜部、瓣环或瓣上狭窄，先天性主动脉瓣膜部狭窄亦可伴有主动脉瓣下纤维隔膜狭窄，或主动 ...

【诊断依据】 1．症状尿路梗阻症状，如排尿困难、尿频、尿线极细、分叉，但射程远、有力。肾功能不全症状，如呕吐、嗜睡、浮肿等。 2．检查尿道口狭小，细如针尖。尿道口处可有溃疡。耻骨上触及充盈膀胱。 3．尿道探子检查除尿道口通过受阻外，尿道全程均无阻力。 4．尿道造影 示尿道扩张 ...

1、先天性外耳道完全闭锁者除听骨发育畸形不可避免以外，还常有面神经畸形，术中应随时注意鼓窦、水平半规管、镫骨等标志，避免损伤面神经。一般面神经总在鼓窦和鼓室相邻处。此时应改用小型切割钻头或金刚石钻头以免伤及面神经或迷路。 　　2、耳道的带蒂皮瓣必须修薄翻入铺平于乳突腔内、填塞明胶海绵及油纱条2-3 ...

手术切除瘢痕松解挛缩，恢复外耳道形态口径大小及其传导功能。用肉面朝外的中厚皮片包裹橡皮或塑料管植入。皮片成活后继续支撑6个月防止回缩。外耳道口的膜状瘢痕或蹼状瘢痕可用局部交错皮瓣或行"Z"成形术修复。

临床表现为耳廓发育不全或小耳廓，骨性外耳道闭锁，颞颌关节头与乳突前缘接触，锤骨和砧骨融合固定，而镫骨来自舌弓，一般发育正常，活动正常。内耳因胚胎来源不同，很少同时发生畸形。