本病虽然疗效欠佳，但根据其临床表现及病理学改变早期采用联合治疗，可一定程度地改善或稳定肾功能，提高生存率。 　　对已有肾功能损害者应适量地控制蛋白质的摄入。高血压低盐饮食及利尿剂无效者，应给予降压药物，适当应用血管转换酶抑制剂，尚可延缓肾功能减退。尽管激素和／或环磷酰胺冲击治疗大多无效，且 ...

临床过程虽有差异，但本病预后差。长期随访中，自然缓解率＜5％。平均存活率5年65％～85％，10年50％～55％，15年30％～40％。预后与下列因素有关：①年龄：儿童较成人发展慢。②临床表现：病初有肾功能不全，早期有高血压、肉眼血尿，持续性肾病综合征者预后差。③类型：Ⅲ型较I型佳，Ⅱ型最差，Ⅱ型，Ⅱ型肾移植中， ...

I型MPGN光镜下小球呈弥漫性肿胀、系膜细胞增生、基质重度增加，益沿毛细血管内皮细胞之间插入，毛细血管壁增厚，管腔变窄。由于插入毛细血管壁的系膜基质与基膜具有相似的染色，在嗜银染色下表现有双层或多层基膜，称为"双轨症"。因系膜基质显著增加，毛细血管腔大部分闭塞，小叶结构呈分叶状，又称分叶性肾炎。严重时 ...

MPGN的病因与发病机制不十分明确。I型MPGN认为是免疫复合物病，由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。患者血清中常存在循环免疫复合物，冷球蛋白，补体异常。免疫荧光显示IgG、IgA、C3在肾小球内皮下和系膜区呈颗粒状分布。动物试验中，给家兔反复注入异性蛋白，若兔产生高活力抗体可产生I型MPGN的动物模型。在 ...

又称共济失调—毛细血管扩张症，为一种特殊类型的原发性免疫缺陷病，是一独立疾病。

（一）颅底陷入症（basilarinvagination）　为先天性畸形。绝大多数在成年后起病，临床症状与畸形程度可不一致，病情多进展缓慢，但呈进行性加重。主要表现声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、吞咽困难等后组颅神经症状，以及枕顶部疼痛、上肝麻木、腿反射减低或消失等，眼球震颤、小脑共济失调等症状较轻。枕大孔区X线摄片 ...

特征为进行性小脑变性、眼结膜和皮肤毛细血管扩张以及感染倾向等三个主要症状。 男女发病率相等。婴儿期即出现小脑性共济失调，开始主要影响躯干和头部，10岁左右即不能独行，在意向性震颤、构音障碍、假性球麻痹、眼球震颤、面具样脸、震动觉减退及手足徐动症等。20～30岁时脊髓受累，深感觉缺失，病理反射阳性。毛 ...

病因未明。属常染色体隐性遗传。由于DNA修复缺陷，第14对染色体易位所引起，具有体液免疫和细胞免疫异常，突出的表现为胸腺发育障碍、淋巴系统形成不全、皮肤粘膜毛细血管扩张，各脏器可见巨核症。