目前已少用此名称，而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉神经根病引起的下肢断趾症。

（一）脊髓空洞症（syringomyelia）　是一种缓慢进展的脊髓及（或）延髓的退行性病变。发病年龄通常20～30岁，临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、下运动神经原障碍、长传导束功能障碍以及营养障碍。病程进展缓慢，最早出现的症状呈节段性分布，首先影响上肢。CT和MRI可明确诊断，尤其是MRI是目前最有效的诊断方法。 ...

特征为肢体瘫痪、感觉障碍、手指（趾）无痛性坏死。 11～30岁发病，起病隐袭。颈部损害最常见，表现为单侧手指麻木，局部痛温觉缺失，但触觉和深感觉存在，病变由一侧臂和上胸部发展至双侧，最后手无力、萎缩、爪状变形、深部反射消失，颈部强直，强烈的自发性疼痛。延髓损害累及面部，腰部损害累及下肢和盆带。检查 ...

常见病因为脊髓空洞症、麻岁神经炎、糖尿病神经炎、遗传性感觉性神经根病、儿童进行性感觉神经炎等。关于发病机理，有人认为由于痛觉缺失后，引起多次重复的烧伤和外伤；有人认为与植物神经有关，即植物神经障碍后，由于外界刺激，引起出汗和血管运动调节功能不良，产生局部缺血、瘀血、水肿和组织坏死；此外，植物神经 ...

1.临床表现 （1）感觉异常 空洞位于脊髓颈段、胸上段，出现单侧上肢与上胸部之节段性感觉障碍，以节段性感觉分离障碍为特点，痛、温觉消失或减退症状，也可表现为双侧性。 （2）运动障碍 颈胸段脊髓空洞出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪，表现为肌无力、肌张力下降，尤以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重者呈 ...

本病多在青中年发病，病程缓慢。节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形 ...

多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。节段性浅感觉分离性感觉障碍 ...

病因确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧 ...