又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征，Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。

（一）重症肌无力（myastheniagravis）是神经肌肉接头传递障碍的慢性疾病。儿童肌无力型可在生后短期内发病，特点为:①受累骨骼肌极易疲劳，经休息或服肮胆碱酯酶药物后病情减轻；②肌无力症状易波动；③受累骨骼肌的范围不能按神经分布解释；④除肌无力外，一般不伴神经系统受累的症状和体征。 （二）先天性肌营养 ...

特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。 半数病例在出生时出现症状或新生儿期发病，另半数在生后1年内发病。表现为进行性脊髓性肌萎缩、无力，对疼痛刺激有反应，但无避动作，最初侵犯大腿和腰部肌群，逐渐波及躯干、上肢、小腿，最后呼吸肌麻痹及引起支气管性肺炎，腱反射减弱或缺如，婴儿不能转 ...

未明。属常染色体隐性遗传。可见脊髓前角细胞及延髓运动核的退行性变。

1. 隐袭起病，逐渐进展，多发生于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。 2. 不同类型的临床表现 （1）肌萎缩侧索硬化症：较为多见。 ①开始为一侧手部小肌肉的萎缩、无力、渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等部位的肌群，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。 ②双下肢呈现典型的上运动 ...

（一）急性或亚急性肌萎缩　 1.急性脊髓前角灰质炎（acuteanteriorpoliomyelitis）:多见于儿童，一侧上肢或下肢受侵。急性起病，很快出现肌萎缩。肌萎缩在肢体远端明显，有马蹄内翻足、猿手，但有时肢体近端肌萎缩也明显，因而表现肩胛肱骨型的肌萎缩，一侧上下肢及同侧躯干出现半射萎缩者叫偏瘫型，临床极为罕见。 ...

1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。 2.肌源性萎缩:由肌肉本 ...

神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病 ...