本病无特效治疗方法，避免外伤为重要措施。皮疹较广泛者，必要时可应用皮质类固醇激素如泼尼松。预后良好。

组织病理学检查为表皮下疱,疱内可见红细胞,疱下有嗜中性细胞为主的炎症细胞浸润。疱周皮肤直接免疫荧光检查显示基底膜带有线状 IgG沉积。免疫电镜则显示免疫球蛋白沉积于基底膜的致密板下带。本病的诊断标准为：①表皮下大疱；②无家族发病史；③病程慢性；④基底膜带线状IgG沉着,用1MNaCl分离正常人皮肤为底物,以间接 ...

特点是发病年龄多在40岁以上。尼科利斯基氏征阴性，皮疹好发于四肢远端。大疱的出现常以轻微外伤为诱因。愈后常留下瘢痕和粟丘疹。

积极治疗原发病。部分病人可自动缓解。如有抗因子Ⅷ抗体时，可大量输入因子Ⅷ制剂或血浆充分中和抗体，若中和无效可行血浆置换法治疗。也有输入凝血酶原复合物可获得止血，可能与输入因子Ⅸ、X有关。也有主张大剂量丙球可拮抗Ⅷ因子抗体活力及抗体中和。近年认为对健康人或用抗生素后出现因子Ⅷ抑制物增高的患者用强的 ...

在正常人的血液或去钙的血浆中加入少量患者血浆后，凝血时间、部分凝血活酶时间及复钙时间延长，则提示有抗凝物质存在。本病与凝血因子缺乏症的区别，在于后者血浆中加入少量正常人血浆即能纠正，而有抗凝物质者则不能纠正。因子Ⅷ缺乏可测抗凝物质滴度及作抗体中和试验。肝素样抗凝物可作凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验证实。

随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零，典型血友病的出血症状，可因严重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻，但有外伤或手术后可能出血较重；系统性红斑狼疮抑制物临床上无显著出血，但外科手术中可出现出血并发症。

（一）医源性抗凝物质主要肝素及双香豆素抗凝药两种。肝素与抗凝血酶Ⅲ的赖氨酸残基结合，能加速和加强对凝血酶、Xa、Ⅺa等的灭活作用，抑制凝血活酶形成。循环中肝素增多时，凝血时间及部分凝血活酶时间延长。双香豆素抗凝药对肝内羧基化酶有抑制作用，引起维生素K依赖因子缺乏，使凝血酶原时间延长。以上两类药物如量 ...

一、出血时间（BT）测定意义出血时间延长见于血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（vonWillebrand病）。血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有 ...