正确及时地处理胃肠道出血及脾功能亢进是治疗IPH的关键. 对急性出血病例，内镜下曲张静脉套扎术(endoscopic variceal ligation，EVL)及内镜下硬化剂治疗(endoscopic sclerotherapy，EST)非常有效，控制急性出血成功率大于95%. 为消除上消化道曲张静脉所需硬化治疗的疗程次数，IPH患者与肝硬化患者相近. 治疗后曲张静脉 ...

依据IPH临床表现，在日本卫生福利部主持下，日本IPH研究委员会制订了IPH的诊断要点: (1)不明原因的脾大、贫血、门脉高压，可除外肝硬化、血液疾病、肝胆系统的寄生虫病、肝静脉及门静脉阻塞以及先天性肝纤维化等. 也就是说，IPH的临床诊断可通过排除以上相关疾病而确立. (2)一种以上血液成分减少. (3)肝功能试验正常或 ...

病因和发病机制至今仍不清楚. 最初怀疑接触有毒物质是引起IPH的重要原因. 如砷的慢性摄入可引起不同程度的肝脏损害，常见的是肝内门静脉纤维化，发生率可高达91.3%. 进而出现窦前性门脉高压症，无肝硬化表现. 铜中毒及长期接触氯乙烯原料也可能导致IPH. 6-巯基嘌呤，硫唑嘌呤等免疫抑制剂在肾移植后的应用可能是肾移植 ...

1.手术方式和适应证⑴脾切除和大网膜后固定术：适于脾大、脾功能亢进，无或有轻度食管及胃底静脉曲张，但无出血史者。⑵门奇断流术：适于门脉高压症并发食管、胃底曲张静脉破裂大出血的患者可选用：①结扎术。如冠状静脉结扎、腔内食管或胃底曲张静脉缝扎术。②离断术。如贲门周围血管离断术。③横断术。如食管下端或胃 ...

1.脾肿大、脾功能亢进；2.呕血或便血；3.腹水；4.可有肝肿大，部分病人还有黄疸、腹壁静脉曲张、蜘蛛痣等肝硬变的临床表现；

治疗措施 1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。 2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。 3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。 本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用 ...

诊断 1.肺动脉高压的典型症状、体征及x线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。 辅助检查 1.原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种，诊断主要依靠辅助检查，尤其是右心导管检查。但检查专案的安排 ...

1.轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。 2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。 3.右心室肥大体征。 4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。