蛋白问题
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本病出血时以补充纤维蛋白原为主,可输血浆或冷冻沉淀纤维蛋白原制剂。纤维蛋白原在体内的半衰期为4~6天,因而每隔3~4天输注一次,每次2~3克足以维持一定的止血水平。
游客
- 01-01 07:00 ,最佳回答者
luck
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患者终身可有不同程度的出血症状,常见如脐带残端出血、鼻出血、黑便、血尿,外伤或手术后严重出血,也有关节出血等表现。杂合子型大多数病例可无出血症状,少数病例仍有自发性出血或术后严重出血表现。本病由于血液不能凝固,不能形成纤维蛋白,以致血液凝固障碍,部分凝血活酶时间,凝血酶原时间,凝血酶时间均延长, ...
游客
- 01-01 07:00 ,最佳回答者
luck
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临床表现主要为眼睑部串珠样丘疹,声音嘶哑,膝肘黄瘤样改变,轻微的炎症刺激,皮肤易形成疤痕,伴系统性损害.
游客
- 01-01 07:00 ,最佳回答者
ligang
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遗传性脂蛋白过低极少造成严重后果。低脂蛋白血症患者LDL胆固醇水平很低,但通常没有症状,也不需要治疗。β-脂蛋白血症患者没有LDL胆固醇也不能产生乳糜微粒,导致脂肪和脂溶性维生素吸收不良,肠蠕动异常,脂肪痢,异形红细胞,以及致盲的色素性视网膜炎。虽然本病不能治愈,但服用大剂量的维生素E和维生素A可以推迟 ...
游客
- 01-01 07:00 ,最佳回答者
poi
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先天性高铁血红蛋白血症 一种先天性常染色体隐性遗传疾病,其特点是红细胞内缺乏还原型辅酶Ⅰ-高铁血红蛋白还原酶,降低了红细胞还原高铁血红蛋白的能力,导致血液中高铁血红蛋白浓度增高。但临床上这类酶缺乏的纯合子少见,大多为杂合子与携带者。他们的还原酶活性呈中度水平,对某些具有氧化性能的物质较敏感,一 ...
游客
- 01-01 07:00 ,最佳回答者
kongjian
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在人体正常生理活动中,每日约有 3%含有2价铁元素的血红蛋白被氧化为含3价铁的高铁血红蛋白。但在红细胞内含有还原型辅酶Ⅰ-高铁血红蛋白还原酶,又名红细胞细胞色素,b5还原酶或 NADH-脱氢酶;还原型辅酶Ⅱ-高铁血红蛋白还原酶,在外来电子传递物如美蓝存在时方起作用;还原型谷胱甘肽;抗坏血酸维生素C。这四种抗氧化 ...
游客
- 01-01 07:00 ,最佳回答者
kongjian
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治疗主要是依据临床上有否出血。本病患者大多没有临床症状,因而不需特殊治疗,如有急性出血或外科手术可考虑输注血浆或纤维蛋白原制剂。
游客
- 01-01 07:00 ,最佳回答者
kelikeli
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实验检查,凝血酶时间延长,凝血酶凝固时间明显延长,钙离子可使其部分纠正。纤维蛋白原含量用免疫法测定结果正常,而用凝固法测定可有中等度降低。
游客
- 01-01 07:00 ,最佳回答者
kelikeli
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