（一）胎粪吸入 当胎儿在宫内或分娩过程中发生窒息和急性或慢性低氧血症时，体血流重新分布，肠道与皮肤血流量减少，致使肠壁缺血痉挛、肛门括约肌松弛而排出胎粪。活产儿中胎粪污染羊水的发生率约为12％~21.9％。缺氧对胎儿呼吸中枢的刺激使呼吸运动由不规则而逐渐发生强有力的喘息，将胎粪吸入鼻咽及气管内：而胎 ...

常为双侧性，但单侧比较明显。常见于掌骨及指骨（87.8%）。病人智力发充正常，但身材较短小，约有12%的患者为侏儒，并且常有下肢不等长（36%）。有时可见拐状手，膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。肢体的功能常因肿瘤而受损。骨骼病变常与血管瘤无直接关，即两者可以分别发生在不同的肢体。不产生疼痛。患者的内生 ...

【病因学】 病因不明，一般认为是中胚层的发育异常，因软骨和血管均由中胚层衍化而来。可能在染色体上有的基因，同时控制软骨及血管两个单元组织的发育，当这基因异常时，就产生了两种不同组织的病变同时存在。为罕见病不同种族及男女性发病率相等。无家族史，无遗传性。发病年龄平均为5岁，在出生时即有症状者占25 ...

对本病的诊断不难，预后亦良好。有时需作矫行手术。如病变已无法矫行，又严重影响功能或有恶变时，均应考虑截肢。

治疗 1．同开角型青光眼，但治疗有一定困难。 2．这种青光眼的眼压波动很大，仅在药物不能控制的情况下，才行滤过性手术。

诊断要点 1．角膜后壁有色素沉着，多形成垂直菱形，称为Krukenbesy斑，中 央部色素密集，周边部稀疏。 2．虹膜中周边部色素脱失，通过透照可见虹膜中周边部呈放射状，裂 隙状或轮辐状透亮区，此处能透见眼底的红色反光。 3．眼内各部分组织，如虹膜、晶体表面、悬韧带、玻璃体前面及房 角均有色素 ...

患者多在35岁以下，发病大多隐袭，主要临床表现为脾脏明显（多为重度）肿大，贫血及/或门脉高压，而肝功能多良好，症状不多，可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着，肝脏多为轻度肿大。

病理改变主要为肝、脾肿大，包囊增厚且质地多较硬，呈淡灰红色，**学有纤维变，肝窦扩张，Malipighian小体的透明变性改变。动脉周围有出血、小动脉周围铁质沉着小结节。脾脏多明显肿大，肿大的程度与脾功能亢进成正比。但与病程长短并无明显关系。由于纤维**增生，病程愈长，脾质愈硬。