这种病可发生于某个节段，也可发生于多个节段。影像学上可表现为蜿蜒迂曲的异常血管团，呈节段性分布，有时可见椎体、椎板及附件的破坏，并可见到血管钙化。脊髓造影可见脊髓膨大，髓周血管影及硬膜外占位征象。最后诊断须依靠血管造影，选择性血管造影则可分别显示皮肤、脊柱及脊髓的病变。MRI可显示呈节段分布的髓内 ...

脊柱、脊髓的血液供应起源于节段性后外侧动脉，当此部位发育不良时，相应节段皮肤、椎体、脊髓，甚至肌肉、内脏均可发生动静脉短路。

首先处理凝血系统异常，方法同DIC的治疗。

诊断要点: 1. 多见于婴儿。 2. 原有巨大海绵状血管瘤。 3. 出现大片状紫癜性损害。 4. 患者血小板减少，可降至1万左右，纤维蛋白原、凝血酶原等凝血因子消耗而减少。 5. 可因消化道出血等而死亡。

临床特点 a 本病多见于青少年，其中以儿童、女性居多， b 常为散发，但也有家族遗传报道， c 皮损范围较广，除掌跖和皮肤粘膜交界处外，其它部位均可受累，尤以四肢常见， d 皮损初起为棕红色或鲜红色小点，以后紧密群集，形成斑片或网状， e 损害向周围不规则扩展，有卫星疹，形成匐行或环状边缘，倾向 ...

鉴别诊断 无红细胞溢出和含铁血黄素沉积可与其它色素性紫癜性皮病相鉴别。 与限局性血管角皮瘤相鉴别，后者有疣状角化过度之表皮。

一般病理改变 a 真皮上部乳头层内可见扩张的毛细血管， b 其上表皮无明显异常改变， c 所有扩张的毛细血管管壁均增厚，无出血、含铁血黄素沉积和炎细胞浸润。

AD患者常有反复出血伴慢性贫血，一旦确诊应手术治疗。有用雌激素治疗AD使出血减少或停止的报道，但疗效不肯定。经内镜电凝、注射硬化剂、及激光等有很好的疗效。