男性患者的胞弟再发风险约12．5％。

病儿表现为明显高血压，低血钾和碱中毒。对症处理，可给皮质醇治疗。

实验室检查，(一)，ACTH增加，LH，FSH升高，(二)，孕酮及孕烯醇酮代谢产物孕二醇增加，(三)，ll去氧皮质酮及皮质酮增加，(四)，皮质醇，雄激素减少，17-OHCS减少，17-KS减少，(五)，注射ACTH后尿17-OHCS不增加。

17α羟化酶缺乏使皮质醇及性激素合成障碍，孕酮及孕烯醇酮聚集，11去氧皮质酮增加， (一)，肾上腺糖皮质激素分泌不足的表现，但去氧皮质酮过量致钠潴留，高血压，低血钾， (二)，性激素缺乏，男女性分化均差，无第二性征，男性假两性畸形，睾丸不发育及女性原发闭经

17α—羟化酶缺乏导致肾上腺和睾丸生成雄性激素不足。本症为常染色体隐性遗传。

引起中性粒细胞减少的原因很多。分类方法不一，可分为先天性或后天获得性，也可根据粒细胞生成减少、无效增殖、破坏过多、复合原因及假性粒细胞减少等而分成五大类

各种原因所致的中性粒细胞减少症，其临床症状相似，与中性粒细胞减少的程度有关。起病可急可缓。 急性发病者常可找到病因，如氨基比林类药物或放射性损伤等。多并发肺部、泌尿道、皮肤、口腔粘膜和皮肤等部位的严重感染或败血症，以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌和绿脓杆菌为最常见。多有高热、寒颤、乏力和粘膜溃疡等症 ...

治疗原则是针对其病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血。 （1）治疗原发病：如系药物等引起的粒细胞减少，应立即停药，停止接触放射线或其它化学毒物。由脾功能亢进引起的，易反复发生严重感染，可做脾切除术。 （2）防止继发感染：在患者不发热、无明显感染时，不应住院治疗，因在医院接触感染的机会要比 ...