气管闭锁或缺如：这种病例出生时即死亡，但喉和肺可发育正常，有时支气管与食管相通。 气管食管瘘：这种畸形比较常见，其发病率在新生儿中约1/3000。1670年Durston报道首例先天性食管闭锁。Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴食管气管瘘。1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术，获得成功。1941年Haight和Tow ...

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。

常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，性质逐渐虚弱 ...

病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。

先天性食管闭锁病例未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡；防治吸入性肺炎；给予抗生素药物；保持正常体温。置病儿于半坐位，可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管，持续负压吸引，或经常吸除口腔分泌物，以预防或减少口 ...

食管闭锁的典型临床表现为唾液不能下咽，返流入口腔，出生后即流涎、吐白沫。每次哺乳时，1型和3型病人由于乳汁不能下送入胃，溢流入呼吸道；2型及4型和5型病例则乳汁直接进入气管，引起呛咳、呕吐，呈现呼吸困难、紫绀、并易发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间有食管气管瘘的1型和4型病例则呼吸道空气可经瘘道进入胃 ...

按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘，先天性食管闭锁可分为五种类型（图1）。Ⅰ型86.5Ⅱ型0.8Ⅲ型7.7Ⅳ型0.7Ⅴ型4.2

1. 原因系阴道上段发育异常所致。 2. 临床表现 （1）尿道与直肠间无空隙，两者之间仅有些疏松组织。 （2）有些患者于阴道口处仅有一浅的凹陷，系泌尿生殖窦所演变的部分阴道。 （3）多数无子宫，只有始基子宫，偶尔亦有子宫体残角。 （4）卵巢一般发育正常，第二性征良好。