男女之比为2～3∶1，可发生于任何年龄，多数在20～50岁之间。起病隐匿，主要症状为进行性气促。约1/3病例有低热，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊音，肺内明显的病理性支气管呼吸音，偶有湿罗音。重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。

X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润，呈蝶状，双侧不一定十分对称，极似肺水肿。

1.病史和症状 发病年龄不定，多见于中、青年人，男女之比为2～3:1。发病隐袭，常有发热、咳嗽，咳少许粘痰或黄色脓性痰，伴胸痛及进行性气短，或有咯血、疲乏及体重下降。

2.体征 体征多不明显，病变广泛者可出现紫绀，在肺底可听到呼吸音减弱及散在细小湿音。少数患者可有杵状指。

3.辅助检查 ①痰及支气管肺泡灌洗液中可发现絮状蛋白样物质，是过碘酸雪夫

（psa）染色呈阳性，奥新蓝染色呈阴性的双折光结晶体颗粒，其成分系大量类脂质、氨基酸及核酸，而无真正蛋白质。②血白细胞计数及分类多正常，晚期常继发红细胞增多。少数有球蛋白、血清脂质和胆固醇增高，血清乳酸脱氢酶常增高。③x线胸片显示散在细结节状边缘模糊阴影，从肺门向外放散，多为两侧性，随病情的进展可融合成片状阴影，其中有小透亮区，也可呈羽毛状阴影，从肺门向外呈蝶状分布，酷似肺水肿。胸部ct表现为边缘模糊结节状或大片实变阴影，无特异性。④肺活检，可见肺泡及细支气管内充满颗粒状、絮状的酸性物质，psa 染色强阳性，电镜见Ⅱ型肺泡细胞肥大增生，板层小体分泌过盛，并排入肺泡腔内， 可明确诊断。⑤肺功能表现为限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量（dlco）降低，动脉血氧分压（pao2）降低，肺泡— 动脉血氧分压差（p(a-a)o2）增大。

4. 鉴别诊断 本病需与卡氏肺囊虫病、含铁血黄素沉着症、肺泡癌等病相鉴别。

1.雾化吸入各种酶制剂，如链激酶、胰蛋白酶等可取得一定疗效，胰蛋白酶2500u～10000u，每天2 次，8 周后如有改善，可继续应用。其不良反应有刺激性咳嗽，口腔粘膜烧灼，支气管痉挛等。

2. 经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗，每次灌洗一侧肺，每肺段或亚段每次灌入温生理盐水50m～l100ml。

3.全肺泡灌洗治疗效果较好，在局麻或浅的全身麻醉下，用气管双腔插管行全肺灌洗，每次灌洗一侧，另一侧肺吸入纯氧。灌洗液可用生理盐水，或者每1000ml 内加入乙酰半胱氨酸10g 和肝素7500u，分次灌洗，总量可达2l～25l，灌洗液可留做检查。治疗结束需继续吸氧使肺充气。身体虚弱者，可做肺叶或肺段局部灌洗。

儿童患者预后差，数年内死亡，成年人中有自愈病例，也有愈后复发患者，约半数患者为逐步进展，或并发感染、呼吸衰竭而于5～10年死亡。

尚未发现有效的药物。目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗，有条件应在全麻下行全肺灌洗。也可行纤支镜下分叶、分段灌洗。效果相似，但患者对纤支镜法较难耐受，不能用很大容量灌洗。

胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及本病。支气管肺泡灌洗发现为混浊，乳白或黄色液体，其沉淀中有大量无结构的嗜伊红体，则诊断可明确。如结合支气管镜肺活检则诊断更确定。目前极少需开胸肺活检。有报告认为测定痰中表面活性蛋白A是一种简便的辅助诊断手段。

病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。

虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

肺泡蛋白沉着症（pulmonaryalveolarproteinosis）指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着，首先由Rose于1958年报告，迄今文献报告约400～500例，国内于1965首例报告。临床以进行性气促为特征，支气管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相差很大，有自愈，也有发现后一、二年内死亡的。

肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫样外观。

主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80％乙醇固定，PAS染色有15％阳性的脂质。