诊断

结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为：①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；③SACE或SL活性增高；④血清或BALF中sIL-2R高；⑤旧结核菌素（OT）或PPD试验阳性或弱阳性；⑥BALF中淋巴细胞＞10％，且CD4＋／CD8＋比值≥3；⑦高血钙、高尿钙症；⑧Kveim试验阳性；⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条条件中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。

鉴别诊断

应与下列疾病鉴别：

一、肺门淋巴结结核　

患者较年轻、多在20岁以下，常有低度毒性症状，结核菌素试验多为阳性，肺门淋巴结肿大一般为单侧性，有时钙化。可见肺部原发病灶。

二、淋巴瘤　

常见全身症状有发热、消瘦、贫血等,胸膜受累，出现胸腔积液，胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称肿大，常累及上纵隔，隆凸下和纵隔淋巴结。纵隔受压可出现上腔静脉阻塞综合征。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。

三、肺门转移性肿瘤

肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结，皆有相应的症状和体征，对可疑的原发灶作进一步检查可助鉴别。

四、其他肉芽肿病

如外源性肺泡炎、铍病、矽肺、感染性、化学性因素所致的肉芽肿，应与结节病相鉴别，结合临床资料及有关检查综合分析判断。

一、血液检查　

活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。约有1／2左右的患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多见，其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶（SACE）活性在急性期增加（正常值为17.6-34u/ml），对诊断有参考意义，血清中白介素－2受体（IL－2R）和可溶性白介素－2受体（sIL－2R）升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。也可以a1－抗胰蛋白酶、溶菌酶、%26szlig;2－微球蛋白（%26szlig;2－MG）、血清腺苷脱氢酶（ADA）、纤维连结蛋白（Fn）等升高，在临床上有一定参考意义。

二、结核菌素试验　

约2／3结节病人对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。

三、结节病抗原（Kveim）试验　

以急性结节病人的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1-0.2ml作皮内注射，10天后注射处出现紫红色丘疹，4－6周后扩散到3－8mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断，阳性率为75％－85％左右。有2％－5％假阳性反应。因无标准抗原，故应用受限制，近年逐渐被淘汰。

四、活体组织检查　

取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检，可提高诊断阳性率。

五、支气管肺泡灌洗液检查　

结节病患者支气管肺泡灌洗液（BALF）检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞明显升高，主要是T淋巴细胞增多，CD4＋、CD4＋/CD8＋比值明显增高。此外B细胞的功能亦明显增强。BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。有报道若淋巴细胞在整个肺效应细胞中的百分比大于28％时，提示病变活动。

六、经纤维支气管镜肺活检（TBLB）　

结节病TBLB阳性率可达63％－97％，0期阳性率很低，Ⅰ期50％以上可获阳性，Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。

七、X线检查　

异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，约有90％以上患者伴有胸片的改变。目前普通X线片对结节病的分期仍未统一。1961年，Scandding将结节病分为四期（1－4期），近年又将其分为五期（0，1－4期）。而目前较为常用的仍是Siltzbach分期，国内亦采用此分类方法。

0期　肺部X线检查阴性，肺部清晰。

Ⅰ期　两侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴右气管旁淋巴结肿大，约占51％。

Ⅱ期　肺门淋巴结肿大，伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧，呈1－3mm的结节状、点状或絮状阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在一年逐渐吸收，或发展成肺间质纤维化，约占25。

Ⅲ期　仅见肺部浸润或纤维化，而无肺门淋巴结肿大，约占15％。

以上分期的表现并不说明结节病的发展的顺序规律，Ⅲ期不一定从Ⅱ期发展而来。

八、胸部计算机体层扫描（CT）　

普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50％，甚至有9.6胸片正常的人肺活检为结节病。因此，近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分瓣薄层CT，为肺间质病变的诊断更为精确，其层厚为1－2mm。

九、67镓（67Ga）肺扫描检查　

肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加，肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示，可协助诊断，但无特异性。