腹后恶性纤维组织细胞瘤术后如何治疗?

1.流行病学

(1)年龄 40一70岁。

(2)性别 男多于女。

(3)部位 软组织恶纤组最常发生于下肢（ 股部多于小腿），其次为上肢（ 上臂多于前臂）和后腹膜，大多数（85%）起源于深筋膜深层。

起源于骨骼的恶纤组倾向于发生在主要长骨的干骺端（ 依次为股骨、胫骨、肱骨）。

2.自然病程典型的mfh表现为高度恶性的Ⅱb期病变，不足10%的病变在初诊时仍局限于室内。mfh的病程呈快速侵袭性，主要转移到肺(90%)偶尔转移到局部淋巴结(10%～15%)，影响预后的因素为:深度(位置表浅者优于深在者)、大小(体积小者优于体积大者)以及肿瘤的分级/分期。经最佳治疗后，整体存活率约为50%。

3． 临床表现

（1）软组织的mfh表现为侵袭性增大、位置深在但症状非常轻微的软组织肿块。

（2）骨的mfh 多发生于主要长骨且呈侵袭性生长，因而经常出现病理骨折。

4.x线表现

（1）软组织mfh 没有独特的x线征象借以与其他软组织肉瘤相鉴别。病变内鲜有钙化或/和骨化区，也没有x线密度增高或减低区，因此无法提示病变的组织发生。

（2）骨内mfh 呈穿透样密度减低区，边缘不清，皮质破坏并伴有软组织肿块。病变的这些特征并不能提示其组织发生，但有很多骨内mfh 与业已存在的病变伴发，如陈旧性骨梗死、纤维异样增生症或paget病，因此，当在这些已存在的病变的临近部位出现穿透样侵袭性病变时，则应高度怀疑mfh 。病理性骨折常见。

5. 其他影像学检查放射性核素扫描、ct 、mri 。

1. 放疗

（1）软组织mfh 术前放疗是一种非常有用的辅助疗法，放疗可使病变内产生大量坏死，并且在大多数的病例中可刺激产生一层致密的纤维包壳，从而使保留肢体的广泛或者边缘性切除成为比较安全的手术。

（2）骨内mfh 术前放疗作用有限。

2. 化疗 骨内mfh 术前化疗的经验尚处于临床研究阶段，初步结果显示，mfh 对化疗的反应比不上骨肉瘤或淋巴瘤。

3.手术

（1）Ⅰ期不进行术前辅助治疗时行广泛性切除。

（2）Ⅱ期术前辅助治疗反应满意者可行广泛切除；术前辅助治疗反应不满意者行根治性切除。