椎管内肿瘤是指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻结构（如神经根、硬脊膜、脂肪组织及血管等）的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称，又可称脊髓肿瘤。

原发椎管内肿瘤每年10万人口的发生率在0．9～2．5人之间，椎管内与脑原发肿瘤之比为1：10左右。如果考虑到椎管与颅腔内容物之比为1：8，则两者在单位体积内发生肿瘤的机会很接近（约为1：1．3）。

原发性椎管内肿瘤每年的发病率约0.9～2.5/10万人。颈椎管内原发性肿瘤的发病率约占椎管内原发性肿瘤的23%。成人颈脊髓长约10cm，占脊髓全长的23%。发生于颈段、胸段、腰段脊髓肿瘤的机会与该节段的椎节数相似。脊髓多发性肿瘤仅占1%，且常为神经纤维瘤病。

２０—４０岁的成年占大多数，男性较女性略多。临床上以进行性加重的肢体麻木、无力、神经根性痛及大小便困难为主要表现。椎管内肿瘤良性居多，约３／４可经手术切除治愈。

　　

原发于椎管内的肿瘤，可能来自脊髓、神经根、脊膜等不同组织，按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外三类。髓内肿瘤常见室管膜瘤和星形细胞瘤。髓外硬脊膜下肿瘤常见神经鞘瘤和脊膜瘤。硬脊膜外肿瘤多为恶性，如转移瘤和淋巴细胞瘤，以及肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等。

　　原发椎管内肿瘤由外向内依次部位的发病率及肿瘤类型如下：

　　硬膜外肿瘤：占10％，包括脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文氏瘤、脊膜瘤。

　　硬膜内、髓外肿瘤：占65％，包括神经鞘瘤、脊膜瘤、腰骼部室管膜瘤、血管畸形、畸胎瘤、皮样囊肿、鳞癌、脂肪瘤。

　　髓内肿瘤：占25％，其中包括髓内室管膜瘤4％，星形细胞瘤45％，少校胶质瘤15％。

　　而血管畸形、畸胎瘤，血管瘤很少见。

　　

诊断依据

1．发病缓慢，有神经根痛和脊髓损害的症状与体征。

2．腰穿检查有蛛网膜下腔梗阻现象，脑脊液蛋白含量增高而细胞计数正常。

3．脊髓造影检查有梗阻影像。

4．ＣＴ扫描及ＭＲＩ检查发现椎管内有肿瘤病变。

5．脊柱Ｘ线检查多有相应部位骨质改变。

椎管内肿瘤是指生长于脊柱和脊髓相邻组织如神经根、脊膜、血管、脂肪组织及胚胎残余组织等的原发或转移性肿瘤。

发病率按国外居民统计的2.5/10万，国内报导占神经系统疾病住院患者的2.5。与同期脑瘤相比为1:10.7。脊髓肿瘤好发于髓外。可见于脊髓的任何节段和马尾神经，但以胸段最多，约占42～67，颈段占20～26。腰骶段和马尾占12～24。本病可发生于任何年龄，最多见于20～40岁的成人。男女之比约为1.5:1。

分类

（一）根据肿瘤与脊柱水平部位的关系分为：颈段、胸段、腰段及马尾部肿瘤。

（二）按肿瘤的性质与组织学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤。前者有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。

（三）根据肿瘤与硬脊膜的关系分为两大类：即硬脊膜外肿瘤和硬脊膜内肿瘤，后者又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤（图4-40）。

图4-40

硬脊膜内肿瘤：

（1）髓内肿瘤：主要为神经胶质瘤约占10。组织学类型大致有：①室管膜瘤：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。②星形细胞瘤：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。③神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。

（2）髓外肿瘤：较常见，约占脊髓肿瘤的65。绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有①发自脊神经根的神经纤维瘤，约占脊髓瘤的44。肿瘤与脊髓分界清楚，肿瘤有光滑的包膜。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者最常见，也可发生于硬脊膜外，约有8.5的神经纤维瘤同时生长于硬脊膜内、外与椎旁者，称为哑铃形神经纤维瘤。②脊膜瘤约占12，多见于中年人。多发生于硬脊膜内，常为单发，也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。

硬脊膜外肿瘤：

硬脊膜外肿瘤约占25，以恶性肿瘤居多。也可为身体其他部位肿瘤转移到此。硬膜外也可发生良性肿瘤，常见的神经纤维瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。恶生肿瘤有肉瘤、转移瘤等。

（一）手术治疗：椎管内肿瘤尤其是髓外硬膜内肿瘤属良性，一旦定位诊断明确，应尽早手术切除，多能恢复健康。髓内室管膜瘤术中借助于显微镜有利于肿瘤完全切除。髓内胶质细胞瘤与正常脊髓分界不清，只能部分切除，但必须充分减压，缓解脊髓压迫症状，以获得较长时间症状缓解。硬脊膜外的恶性肿瘤，如病人全身情况好，骨质破坏较局限，也可手术切除，术后辅以放射治疗及化学治疗。

（二）放射治疗：凡属恶性肿瘤在术后均可进行放疗，多能提高治疗效果。放射剂量为4～5千伦琴肿瘤量，疗程为4～5周。

（三）化学治疗：胶质细胞瘤用脂溶性烷化剂如卡氮芥（BCNU）治疗有一定的疗效。转移癌（腺癌、上皮癌）应用环磷酰胺、氨甲喋呤等。

（四）予后：脊髓瘤的予后取决于以下诸因素：（1）肿瘤的性质和部位。（2）治疗时间迟早和方法的选择。（3）病人的全身状况。（4）术后护理及功能锻炼，术后并发症的防治对康复十分重要。