在60岁以上男性病人发生较多，主要为进行性加深的黄疸，伴瘙痒。约有半数病人有中上腹疼痛或发热的病史，疼痛和发热的程度均较轻，但少数病人可出现急性胆管炎的表现。约有半数病人有食欲减退和体重减轻。胆囊肿大与否，则随胆管癌的部位而异。如胆管癌位于胆囊与肝总管汇合处的近侧，胆囊即不肿大。肝脏常有肿大，可在肋下或剑突下扪及，质地较坚，压痛不明显。实验室检查显示有梗阻性黄疸，血胆红素和碱性磷酸酶值增高。

胆管癌大多数为分化较好的腺癌，未分化癌和乳头癌少见，鳞癌和肉瘤等更为罕见。胆管癌的大体形态可分三类：①乳头状，为最少量的类型，常呈多发性；②结节状，也不多见，但较乳头状癌稍多，常为单发性；③弥漫型，最多见，约占全部胆管癌的2/3。胆管壁呈广泛性增厚，周围组织有纤维化这类癌肿常在粘膜下蔓延，局部广泛浸润，但较少发生远处转移。大多数肿瘤生长缓慢，但亦有少数肿瘤生长迅速，早期即可发生转移，并可累及整个肝外胆管。

根据癌肿在胆管的不同位置，可有多种分类。最常用的是Longmire所提出的分类，即分为1/3、中1/3和下1/3胆管癌三类。上1/3胆管癌指位于肝总管和左右肝管汇总处及其近侧的胆管癌，又称Klatskin肿瘤，具有细胞异形性，呈乳头状管壁浸润性生长及沿神经鞘浸润性生长的特点。中1/3胆管癌指位于胆囊管到十二指肠下缘的胆总管癌。下1/3胆管癌指位于十二指肠下缘以下的胆总管癌。上1/3胆管癌最多见，其发生率为20.9～76。中山医院收治的50例胆管癌中，有31例位于肝管汇合处或更高部位，占62。