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什么是“高嗜酸粒细胞综合症”?
请问什么是“高嗜酸粒细胞综合症”?

解决时间 08-03-21 20:33:51

回答数:1   浏览数:7   提问者:游客 08-03-15 06:14

高嗜酸粒细胞综合征(hypereosinophilic syn-drome,HES)是以外周血及骨髓中EOS(嗜酸粒细胞)增高,多系统内有EOS浸润为特征的血液系统疾病 [1] 。本病病因不明,尚未找到明确的病因,有关文献报道较少见。随着病程的进一步发展,皮肤、神经系统、心脏受累的临床表现则逐一体现。治疗的目的在于抑制嗜酸粒细胞的生成,使用肾上腺皮质激素后患者临床症状基本缓解。高嗜酸粒细胞综合征常可致多器官系统受累,最严重和常见的并发症是心脏病变,超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累来自于心脏的栓塞和弥漫性脑病,周围性神经炎(多发性单神经炎)等。皮肤、肝、脾、呼吸和消化系统也常受累,随其受侵犯的器官不同,损伤的程度轻重不一,症状及体征呈多样性 [2] ,故临床确诊较困难,常有赖于外周血及骨髓穿刺,病变部位的组织学检查予以佐证。现有诊断标准有3条:(1)血液中嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×10 9 /L,持续6个月以上;(2)缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因;(3)有器官受累的症状和体征 [2] 。该综合征应注意与肠道寄生虫病、一些变态反应性疾病、感染性疾病、皮肤病、原发的胃肠道疾病(如炎症性肠病、胃肠道肿瘤等)、嗜酸粒细胞白血病相鉴别。有时需重复检查,多点取材,综合考虑,疗效的追踪观察才能确诊。本例使用肾上腺皮质激素治疗,疗效满意,但值得提出的是积极治疗并发症,调整机体的营养状态,为激素治疗创造良好的机体环境,也是不可忽略的一个重要环节。

  参考文献

  1 王礼建,朱峰,钱家鸣.嗜酸粒细胞性胃肠炎与高嗜酸粒细胞综合征.中华消化杂志,2003,8(8):455-457.

  2 陈灏珠.实用内科学,第11版.北京:人民卫生出版社,2002,2184.

另:嗜酸粒细胞增多:
(1)见于变态反应性疾病,如:支气管哮喘,药物过敏,荨麻疹,血管神经性水肿,血清病,异体蛋白过敏等。
(2)寄生虫病。
(3)某些药物应用,如:青霉素,链霉素,先锋霉素,苯妥英钠等。
(4)某些皮肤病,如:天疱疮,湿疹,剥落性皮炎,银屑病等。
(5)肺浸润性嗜酸粒细胞增多症,如:过敏性肺炎,流行性过敏性呼吸道综合征,结节性多动脉炎等。
(6)血液病,如:某些恶性淋巴瘤,慢粒,真红细胞增多症,何杰金氏病,多发性骨髓瘤等。
(7)其他:恶性肿瘤尤其是转移癌和有坏死性病灶的肿瘤,家族性嗜酸粒细胞增多症,某些内分泌疾病,如肾上腺皮质机能减退等,急性传染病恢复时。





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