1.头颅进行性异常增大，多在生后数周或数月出现，也有１年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小，头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开，叩诊呈破罐声。

2.神经功能损害：双眼球上视不能呈日落征，智力迟钝，肢体可呈痉挛性瘫痪。

3.颅内压增高表现：反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。

概述 先天性脑积水也称婴儿脑积水，通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡；若出现产生过多或（和）吸收回流障碍，则脑室系统或（和）蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。

病因 常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎。此外，亦有先天畸形及肿瘤等原因。

检查手段

1.婴幼儿头颅异常增大，前囟饱满隆起，反复呕吐、哭叫，头颅叩诊呈破罐声，双眼球呈日落征。

2.头颅Ｘ线照片检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝增宽，囟门扩大。

3.脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。

4.头部ＣＴ或ＭＲＩ检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度，了解知道阻塞的部位及脑积水的病因。

5.治疗过程中可能反复使用部分基本检查。

治疗方法

1.本病主要手术治疗，可分三类：(1)去除阻塞原因的手术；(2)减少脑脊液分泌的手术；(3)脑脊液分流术。

2.术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗。纠正脑水肿、降低颅内压以２０％甘露醇、速尿、地塞米松为主药，甚至可使用人血白蛋白。

3.对症、预防感染、营养神经等治疗。

脑积水(hydrocephalus)的基本特征是过量的脑脊液产生高压，因而扩大了正常脑脊液所占有的空间。如在颅缝融合之前发生此病，头部增大非常显著。



患有脑积水的病儿，一般表现为头颅巨大与躯干比例不称，前囟扩大隆起，有时与后囟相连，前额向前突，头皮静脉怒张，眶顶受压下陷，双眼下视，上部巩膜外露，形成“落日”征，头部叩击呈破壶音。可通过CT及MRI得以确诊。

脑积水的治疗可分为保守疗法和手术治疗两种。保守治疗要经常保持头高位，限制饮水，服用利尿剂，其效果不明显。手术治疗的方法较多，目前国内使用最多的是脑室腹腔分流术，就是通过手术将硅胶管一端放入侧脑室，另一端放入腹腔，中间埋在皮下并通过防返流泵相连，使高压的颅腔中的脑脊液流入腹腔。依靠腹膜的吸收功能重吸收，缓解脑室内压力，使脑细胞生长发育。

脑组织的发育在出生后仍继续快速发展。脑组织出生时重350g，1岁时重900g，1岁后重量的增长才减慢速度，至成人脑重量1.5kg。所以，当发现有小儿脑积水时，应尽早做手术，一些病人手术后的运动及智力有望到正常水平。