本病为一部分肺组织与正常肺分隔，不接受肺动脉分支供血，仅接受体循环异常血管的供血。根据隔离肺与正常肺位于同一脏层胸膜之内侧或外侧，可分为肺叶内型和肺叶外型。
1.肺叶内型：隔离肺与邻近的正常肺位于同一脏层胸膜之内，多见于成人。
2.肺叶外型：隔离肺与邻近的正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有独自的脏层胸膜。多见于新生儿，常合并其他畸形，不与胃肠道相通，也不易发生继发感染。
[临床表现]
有的可无症状。在体检胸透时偶而发现。如隔离肺段有感染，则表现为呼吸道感染症状，如发热、咳嗽、咯痰，有时可有咯血。
[影像学表现]
肺叶内型
1.隔离肺为圆形或椭圆型致密阴影，边缘光滑清楚，密度均匀，多与膈相连。
2.多位于脊柱旁沟，多见于左下叶后段，少数位于右下叶后段。
3.当病变与支气管相通时，形成单发或多发囊腔，壁薄可见液平面。反复感染后病变边缘模糊，周围支气管扩张。
4.血管造影，MRA和CT造影示异常血管从主动脉发出。供血动脉70％来自胸主动脉。引流静脉多至肺静脉。增强CT在降主动脉显影后立即见到隔离肺增强。

肺叶外型
1.多位于左下叶后段，也可位于膈下或纵隔内。脊柱旁沟处好发。
2.肿块影密度均匀呈软组织密度影。
3.常合并其他畸形，30％合并左膈疝。
4.血管造影、CT增强造影和MRA显示供血动脉来自腹主动脉、回流静脉经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉，形成左至右分流

本病是指没有肺功能的胚胎性囊性异性肺组织。关于本病的病因有几个学说：1946年Prgce等认为是由一条主动脉异常分枝血管供应一段肺组织发育，胎儿的生长使该动脉分枝拉紧，造成该段肺从正常肺叶上分离出来。1968年Grele等认为肺隔离症是附加的肺芽发育并混入正常的肺组织。Meoscorella等认为肺隔离症实际上是支气管囊肿与一支体循环动脉血管的连接。最近，Holder指出肺叶内分离症实际上是先天性腺瘤样畸形或伴有供血动脉血管的畸形。总之，目前这些学说不能全部解释本病的确病因。

　　本病分为两型，即肺叶内型和肺叶外型，以前者多见，位于脏层胸膜内，约65%的发生在左肺下叶后基底段。供应血动脉来自主动脉一支较大的分枝，静脉回流到肺静脉，产生左至右分流。肺叶外型少见，位于脏层胸膜外，90%发生于左肺下叶与膈肌之间，供血动脉多是来自体循环的数条小血管，静脉回到上、下腔静脉或门静脉，构成体循环的左至右分流。文献报道，约50%的肺叶外隔离症伴有其它先天性畸形，包括右肺上叶动、静脉畸形引流；结肠或回、结肠重迭；肺动脉缺乏伴肺发育不良；膈肌缺陷。

　　本病仅根据x线诊断和区别两种病变类型较为困难，因为在前后位x光片上均表现为实体性肿块或囊性结构。最后诊断常需做血管造影。近年来MRI和CT检查有助于诊断。本病的治疗首选手术切除，肺叶外型易从正常肺组织上分离开，肺叶内型多采用肺叶切除。