一、盘状红斑狼疮

（一）病史

1.好发于中年人，女:男约为2:1;

2.日晒后皮疹加重或复发;

3.一般无全身症状，少数有轻度低热、关节疼痛及疲乏无力等;

4.病程慢，容易反复发作;

5.预后良好。

（二）体征

1. 皮疹好发于暴露部位如双颊、鼻部、口唇、头皮、耳轮等处，若累及四肢及躯干，则演变成泛发型盘状红斑狼疮；

2. 主要疹型为盘状狼疮，早期表现为一处或数处扁平丘疹或斑丘性损害，逐渐向四周扩展，形成微隆起的环状或不规则红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，有的轻度浮肿，炎症明显；后期斑块颜色转暗，中央轻度萎缩，颜色变淡，萎缩处可见粘着性角质性鳞屑，不易剥除；强行剔除，基底可见扩张的毛囊口，鳞屑底部有角质栓，斑块愈后留下萎缩性疤痕，若发生在毛发部位，则造成永久性脱发；

3. 不典型皮疹包括紫红色水肿性斑块、疣状损害、毛细血管扩张性红斑及冻疮样损害等。

（三）实验室检查

1.血常规:少数可发生外周血白细胞总数减少;

2.尿常规:大多数未见异常改变;

3，血沉:加快;

4.免疫血清学检查:少数可有γ一球蛋白升高，类风湿因子阳性及低滴度ana阳性;

5.狼疮带试验:皮损区90%阳性，非皮损区阴性。

（四）组织病理

表现为表皮角化过度、毛囊口及汗孔角栓、颗粒层增厚、棘细胞层萎缩、表皮突变平、基底细胞液化变性、真皮乳头层水肿、毛细血管扩张及红细胞溢出，真皮血管及附属器周围以淋巴细胞为主的灶性浸润。

（五）鉴别诊断

需与多形性日光疹、寻常狼疮及冻疮等鉴别。

二、亚急性皮肤型红斑狼疮

（一）病史

1.多见于中青年人，女性病人约占70%;

2.90%病人有光敏现象;

3.病程长，预后较好。

(二)体征

1.皮疹好发于暴光部位，常呈对称分布。

2.典型损害:①免疫性环状红斑:初起损害为水肿性丘疹，以后逐渐向四周扩展，中央消退，形成浸润性环状、弧形或不规则形红斑，直径约3～10厘米，边缘隆起，有红晕，内侧缘有鳞屑;②银屑病样疹:初起为红丘疹，以后逐渐扩大形成斑块，上覆明显鳞屑，广泛分布。

3. 关节炎。

4. 狼疮发：头发失去光泽，前发际缘之头发呈刷状。

5. 雷诺氏现象：遇冷后手指依次出现白、紫、红三色变化。

6. 口腔溃疡。

（三）实验室检查

1.血常规:20%的病人会发生轻度的外周血白细胞及血小板减少，溶血性贫血罕见;

2.尿常规:10%～25%的病人会出现血尿及蛋白尿；

3.血沉:加快;

4.免疫血清学检查:大部分病人γ一球蛋白升高及类风湿因子阳性，80%以上的病人ana阳性，70%有抗ro ( ssa)、抗la( ssb)抗体，个别病人补体水平降低;

5.狼疮带试验:皮损区90%以上的病人阳性，非皮损区10%～25%的病人阳性;

6.红斑狼疮细胞检查:阳性。

（四）组织病理

变化与盘状红斑狼疮相似，但浸润细胞较稀疏，部位较浅表。

（五）鉴别诊断

需与银屑病、多形性日光疹及离心性环状红斑鉴别。

三、系统性红斑狼疮

（一）病史

1.好发于中青年女性，女:男约为9:1;

2.常有家族发病倾向;

3.日晒后皮疹加重或复发;

4.常发生脱发;

5.全身症状重，常见发热、肌肉关节疼痛及浮肿，可有心悸、胸闷、失眠、步伐不稳、偏瘫、呼吸困难及恶心呕吐等。

（二）体征

1.面部蝶形红斑:以鼻梁为中心，双颧部出现水肿性红斑，对称分布，形如蝴蝶，境界一般清楚;

2.其他皮疹:包括盘状狼疮样损害、肢端红斑、播散性斑丘疹样损害，坏死性血管炎性损害等;

3.粘膜损害:口唇红斑脱屑，口腔糜烂溃疡等;

4.狼疮发;

5.肾脏损害:主要为狼疮性肾炎;

6.心血管受累:表现为心包炎、心肌炎、心内膜炎及冠状动脉炎等;

7.呼吸系统受累:表现为胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、肺梗死，甚至呼吸功能不全；

8. 神经系统受累：出现精神障碍、癫痫及偏瘫等；

9. 消化系统受累：表现为狼疮性肝炎及肠道坏死性血管炎等；

10. 眼部受累：眼底出现丝棉状白斑、眼底出血、视乳头水肿及角膜病变等。

（三）实验室检查

1. 血常规：白细胞总数下降，血小板减少；

2. 尿常规：可有血尿、蛋白尿及管型尿；

3. 血沉：增快；

4.免疫血清学检查:①狼疮细胞75%～90%阳性;②多种自身抗体:包括抗核抗体，抗dsdna抗体、sm抗体、抗rnp抗体、抗ena抗体等阳性;③血清补体:ch50，下降，c1q、c3、c4下降;④循环免疫复合物:水平升高;

5.狼疮带试验:皮损区90%的病人阳性，非皮损区50%～70%的病人阳性。

（四）组织病理

红斑水肿期皮损呈非特异性变化，典型皮损组织病理与盘状红斑狼疮相似，但基底细胞液化变性明显，真皮乳头水肿及红细胞溢出严重。

（五）鉴别诊断

需与脂溢性皮炎、多形性日光疹、红斑型天疱疮、酒糟鼻、皮肌炎、硬皮病、坏死性血管炎、特发性血小板减少性紫癜及混合性结缔组织病等鉴别。

(六)who rheum. dis.的诊断标准

1)大症状:

(1)le细胞阳性，抗核抗体阳性或者在组织学上证明有苏木素小体;

(2)典型的颜面蝶形红斑或者在组织学上有特征性表现;

(3)多发性关节炎;

(4)肾病:①肾活检有特征性的改变;②蛋白尿(500mg/l以上)和a.血尿及b.管型尿;③高氮质血症;

(5)白细胞减少症((4×109/l以下)。

2)小症状:

(1)每周发热体温达38℃以上超过4日;

(2) sle特征性的手指、手掌和手背的皮疹;

(3)其他的皮肤症状(急性脱发、光线过敏、寻麻疹

(4)雷诺氏症;

(5)淋巴结肿大;

(6)胸膜炎;

(7)肺炎;

(8)心包炎;

(9)心肌炎;

(10)脾脏肿大;

(11)多发性的关节肌肉痛;

(12)视网膜的细胞样小体(cytoid bod-ies );

(13)中枢神经系统症状;

(14)贫血(hb12克/分升、ht30%以下);

(15)血小板减少症(10×1010/l以下)

(16)高丙球蛋白血症;

(17)梅毒血清学反应假阳性;

(18)检查sle细胞时可见苏木素小体及形成花簇现象;

(19)抗人球蛋白试验阳性。

判断：

sle:①大症状3项;②大症状中的第1,2项加小症状2项以上;③大症状中的第1项或第2项和小症状4项以上;

可疑sle:①大症状2项(其中一项是第1项或第2项)②大症状1项(第3,4、或第5项)和4项以上的小症状。

(七)美国风湿病协会(ara )1982年的诊断标准

1.蝶形红斑;

2.盘状红斑;

3.光敏感现象;

4.口腔或鼻咽部溃疡;

5.非侵蚀性关节炎;

6.浆膜炎(胸膜炎或心包炎);

7.肾脏损害(①持续性蛋白尿，24小时尿蛋白超过0.5克或尿蛋白“十十十”以上，②细胞管型尿);

8.神经系统病变:抽搐或精神症状;

9.血液学异常(①溶血性贫血、或②连续两次检查白细胞少于4×109/l、或③连续两次检查淋巴细胞少于15×108/l、或④血小板少于10×1010/l个)

10.免疫学异常(1} le细胞阳性、或②抗dsdna抗体阳性、或③抗sm抗体阳性、或④梅毒血清学反应假阳性)

11.荧光抗核抗体阳性。

患者具有以上11项标准中4项及以上，相继或同时出现，即可诊断为sle。

（一）DLE的治疗：

1．抗疟药：氯化喹啉（Chloroquini）125mg，每日三次。病情好转后减量。

2．维生素：维生素B12100－500μg,每日三次。病情好转后减量。

3．皮质激素：泛发病例服用小剂量强的松20－30mg/日。局部病损亦用去炎松局部注射。

4．限局病损，冷冻治疗。

5．避免日光照射。

6．局部可用皮质激素软膏，防止软膏等。
表15－2SLE的诊断标准
美国风湿病学会标准（1982年修订）中国风湿病学会标准（1987年修订1．面颊蝶形红斑1．蝶形红斑或盘状红斑2．盘状红斑2．光过敏3．光过敏3．口鼻腔粘膜溃疡4．关节炎不伴畸形4．非畸形性关节炎或关节痛5．口腔溃疡5．胸膜炎或心包炎6．浆膜炎　胸膜炎或心包炎6．癫痫或精神症状7．蛋白尿＞0.5g／日　细胞或颗粒管型7．蛋白尿或管型尿或血尿8．癫痫或精神症状8．白细胞＜4000mm3或血小板＜10万／mm3或溶血性贫血9．溶血性贫血或白细胞＜4000／mm3或淋巴细胞直接计数＜1500／mm3或血小板＜10万／mm39．免疫荧光ANA（＋）10．LE细胞（＋）或DNA抗体或Sm抗体（＋）或梅毒血清试验假阳性10．DNA抗体（＋）或LE细胞（＋）11．ANA( )11．抗Sm抗体（＋）　12．C3降低　13．LBT（＋）或肾活检（＋）
（二）SLE的治疗：

1．皮质激素：对于中等或严重的活动性患者，可以使用强的松龙或强的松60－80mg／日，分2－3次给药或氢化可的松300mg／静滴，病情稳定后逐渐减药至每日10－15mg维持量。

冲击疗法（Plustherapy）1976rhCathcart用于治疗狼疮肾炎，使用超大剂量的甲基强的松龙（methylprednsolon）1克加入5％葡萄糖250ml内，一小时以上静滴完毕，3日为1疗程，间隔1－2周，可再重复治疗。冲击疗法结束后给予强的松20－40mg／日2周，依据病情逐渐减量。

冲击疗法的副作用：一时性高血压，头痛，凝血机制亢进，尿少，水钠贮留倾向。

2．免疫抑制药：常用硫唑嘌呤，剂量为2.5mg／公斤（每日量约100－450mg）。环磷酰胺，剂量为1－4mg／公斤／日（每日量约150－200mg）。常和皮质激素联合使用。

3．抗疟药：常用药有，氯化奎宁125mg每日三次。硫酸羟基氯喹200mg每日二次，皮疹缓解后减至200mg每日一次。

4．非激素抗炎药：为了缓解发热，肌肉疼痛，可以用消炎痛25mg每日三次，阿司匹林30mg每日三次。
表15－3SLE治疗一览表


5．免疫增强剂：SLE发病与免疫功能低下有密切关系，可以使用左旋咪唑、转移因子、胸腺肽等。

6．雷公藤、昆明山海棠、4片每日3次。

7．中医治疗：

（1）毒热炽盛：法宜清营解毒，凉血护阴，方用犀角粉0.6克（或生玳瑁10克），赤药10克，丹皮15克、生地30克、双花15克、白茅根30克、生石膏30克、知母10克、板兰根30克，元参10克、麦冬10克、花粉15克、白花蛇舌草80克、草河车15克。

加减：高烧不退加安宫牛黄丸，昏迷加局方至宝丹，毒热盛加大黄、黄连、漏芦、毒热注小便淋漓，加海金砂，车前子、正气衰败加西洋参，抽搐加勾藤、菖蒲。有精神症状加马宝0.6-1.5克。

（2）气阴两伤：法宜生养阴益气，活血通络。方用：南北沙参各15克、石斛10克、黄芪10克、党参10克、青蒿10克、地骨皮10克、丹皮10克、银柴胡10克、黄精10克、女贞子15克、丹参15克、鸡血藤15克、白花蛇舌草30克。

加减：头晕头疼加茺蔚子，钩藤、川芎、菊花、。心悸加紫石英、合欢花。自汗盗汗加浮小麦重用黄芪。病情稳定者可服六味地黄丸。

（3）脾肾两虚型：法宜健脾益肾调和阴阳。方用；黄芪10克、党参10克、白术10克、茯苓10克、菟丝子10克、女贞子10克、仙茅10克、仙灵脾10克，车前子15克、桂枝10克、丹参10克、鸡血藤15克、秦芄15克、白花蛇舌草30克。

加减：全身浮肿加用海金砂、抽葫芦、仙人头，腰痛加川断、杜仲、，有胸水加桑白皮，葶苈子，有腹水加汉防已，大腹皮。病情稳定后可用金匮肾气丸，昆明山海棠。

（三）SCLE治疗：主要用酞咪哌啶酮内服，可获较好的治疗效果。

主要发生于中青年女性，可分为盘状红斑狼疮（DiscoidLupuserythematosisDLE）,系统性红斑狼疮（systemicLupuserythematosusSLE）,和亚急性皮肤型红斑狼疮（subacutecutaneousLupuserythematosusSCLE）.

红斑狼疮分类

一、盘状红斑狼疮

（一）限局型

（二）播散型

二、系统性红斑狼疮

三、亚急性皮肤型红斑狼疮

四、特殊型

（一）深在型

（二）肥厚型

（三）不全型、急性限局性浮肿型

（四）冻疮型