1．诊断标准
(1)被确诊或并发有潜隐性恶性肿瘤患者出现粘膜疼痛糜烂和(或)皮肤疱疹和糜烂。
(2)组织病理表现为棘层松解、角质细胞坏死、界面皮炎。
(3)直接免疫荧光检查(DIF)显示IgG、补体在棘细胞间和基底膜区域沉积。
(4)间接免疫荧光检查见血清中存在针对皮肤粘膜复层鳞状上皮和移行上皮的循环抗体。
(5)免疫沉淀法检测发现血清中的抗体能和角质细胞提取物中250kD、230kD、210kD、190kD大分子量蛋白抗原结合。本指标为目前确诊PNP的金标准。
2．鉴别诊断
(1)寻常型天疱疮：单从临床表现和组织病理特征PNP不易和天疱疮、多形红斑等病区别。但NP结缔组织浅层无明显的嗜酸性细胞、中性粒细胞浸润，而有明显的角化不良细胞。
(2)多形红斑、中毒性表皮坏死松解症，可通过DIF、IIF来鉴别。