一、糖皮质激素，初始剂量需达抑制ACTH分泌过多为目的，以减少肾上腺皮质增生并抑制雄激素过量。强的松或醋酸可的松，有用地塞米松与氢化可的松合用，以后维持剂量治疗，应激时加量。用量需个体化，并根据血钾、钠、肾素水平、血压、17-KS 进行调整。二、盐类皮质激素，去氧皮质酮每日l～4mg或9氟皮质素每日0.05～1mg，以保证血钠水平。三、婴幼儿重症需立即补充葡萄糖盐水，纠正低血钠及血容量以及酸中毒，输氢化可的松，必要时肌注醛酸去氧皮质酮每日2～5mg。四、生殖器手术，一般在2～4岁进行，阴道成形术于青春期进行。