（一）颅底陷入症（basilarinvagination）　为先天性畸形。绝大多数在成年后起病，临床症状与畸形程度可不一致，病情多进展缓慢，但呈进行性加重。主要表现声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、吞咽困难等后组颅神经症状，以及枕顶部疼痛、上肝麻木、腿反射减低或消失等，眼球震颤、小脑共济失调等症状较轻。枕大孔区X线摄片上测量枢椎齿状突的位置可诊断。



（二）先天性小脑延髓下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation）　为先天性畸形。主要表现为延髓、上颈髓受压症状，以及颅神经、颈神经为根症状，小脑症状表现为眼球震颤、步态不稳等，可合并颅内高压征。为明确诊断和鉴别诊断，可做椎动脉造影、CT、MRI。



（三）多发性硬化（multipleSclerosis）　参阅Lhermitte氏综合征。



（四）小脑肿瘤（cerebellartumor）　主要表现为患侧肢体协调动作障碍、语音不清、眼球震颤。肌张力明显减低，腿反射迟钝或消失，或有步态不稳，逐渐发展为行走不能，站立时向后倾倒，可伴有颅内压增高症状。CT、MRI可明确诊断。



（五）进行性核上性麻痹（progressivesupranuclearplasy）　多见于中年或老年，病程呈进行性。主要表现为核上性眼肌麻痹、锥体外系性肌强直、痴呆、球麻痹及步态不协调等。常规检验均正常，脑脊液也无显著异常。脑电图示不规则慢波，但无局灶性改变。CT见桥脑及中脑萎缩。