治疗原则以手术为主，辅以化疗、放疗的综合治疗。

　　1．手术治疗　是最主要的治疗方法，原则上应行肿瘤细胞减灭术(cytoreductive surgery)或者肿瘤大块切除术(debulking)，包括全子宫、双附件、大网膜及阑尾切除术，对于盆腔内一切转移和种植的病变尽可能全部切除，残存肿瘤＜2cm。手术应同时行腹膜后淋巴结切除，以达到正确的临床分期和指导术后辅助治疗。

　　2．化疗治疗 多作为术后辅助治疗，化疗方案与卵巢上皮性癌基本相同。常用方案为以顺铂为主的多药剂联合化疗，对铂类耐药的患者，应用紫杉醇(paclitaxel)治疗有有一定疗效，也可作为原发性输卵管癌的一线化疗药物。

　　3．放射治疗 由于顺铂联合化疗的疗效较好，较少应用放疗。