起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。

X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1、V2导联上有异常Q波。超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。

在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）、类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）、血色病（心肌内含铁血黄素沉积）、糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与L%26ouml;ffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。

病理生理：心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。