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血管活性肠肽瘤的疾病常识


回答数:4   浏览数:78   提问者:admin 07-01-08 17:56
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血管活性肠肽瘤的疾病常识


分泌性腹泻是本病最明显的症状,水泻量大且持续时间长,尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者,有诊断价值;其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。结合实验室检查、血清血管活性肠肽(vip)测定、b超、ct、选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(pt-pc)等定位检查不难做出诊断。在本病的定位诊断过程中,对儿童病人应注意有无神经节细胞瘤;同时对肾上腺也应特别警惕,防止漏诊。



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回答者: admin 01-08 17:59
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血管活性肠肽瘤的疾病常识

1.手术治疗
手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法,具体术式选择遵循以下原则:

⑴肿瘤较小且为单个者,采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。

⑵如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除,或行体尾部切除术,多可治愈。

⑶如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶,可行盲目性胰次全切除术,因为本病有75的肿瘤位于胰腺体、尾部。

⑷术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区,了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。

⑸对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术,但即使行肿瘤减容手术,也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIPoma行再次手术切除,使病情得到持续的缓解。

⑹如为广泛的胰腺非B细胞增生,可先行胰尾部分切除,如果术后症状改善,可再次手术行全胰切除术,有80的病人可治愈。

2.药物治疗
(1)药物治疗对于手术前稳定病情、纠正代谢紊乱,和已没有手术指征的晚期病人都很重要。首先应大量补液,纠正脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳,因为前者可以促进空肠吸收水和电解质,减少粪便中体液的丢失。

(2)控制腹泻可用强的松片,剂量为每天60~80mg;消炎痛作为前列腺素抑制剂,可减少腹泻量,剂量为每次口服25mg,每8小时1次;碳酸锂300mg,每天2次,也可降低腹泻量,但不降低VIP水平,其机理是抑制了环磷酸腺苷(cAMP)。

(3)治疗本病最有效的药物是奥曲肽(Octreotideacetate),该药能降低循环血液中VIP水平,减少腹泻量,纠正电解质和酸碱平衡紊乱和由VIP引起的高钙血症,据报道其有效率为70;它也能抑制肿瘤分泌其他多肽类物质,这些多肽可以引起一些临床症状。Octreotideacetate对于晚期VIPoma病人也是首选药物。但是,有些病人对药物治疗并不奏效。

(三)化学疗法
化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的,还可能控制对药物治疗未能奏效的病人的症状。应用链脲霉素(Streptozotocin),剂量为20~30mg/kg体征,静脉推注,每周1次,可连用8~10次;也可直接注入腹腔动脉,剂量为5~10mg/kg体重。据报道其有效率为50,并且还能使肿瘤缩小。如果加用5-Fu,可增强链脲霉素的疗效。腹腔动脉内注药法具有减小剂量、增强疗效、减轻肾毒性反应等多方面作用。

干扰素疗法可减少腹泻量,降低血浆VIP水平,甚至使瘤体有所缩小;但各家报道的效果也不尽一致。

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回答者: admin 01-08 17:59
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血管活性肠肽瘤的疾病常识

分泌性腹泻是本病最明显的症状,水泻量大且持续时间长,尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者,有诊断价值;其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。结合实验室检查、血清血管活性肠肽(VIP)测定、B超、CT、选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC)等定位检查不难做出诊断。在本病的定位诊断过程中,对儿童病人应注意有无神经节细胞瘤;同时对肾上腺也应特别警惕,防止漏诊。

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回答者: admin 01-08 17:59
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血管活性肠肽瘤的疾病常识

血管活性肠肽瘤(VIPoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(VasoactiveIntestinalPeptide,VIP)而引起严重水泻(Waterydiarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH综合征。此综合征由Verner和Morrison于1958年首先描述,因此还被命名为Verner-Morrison综合征。血管活性肠肽(VIP)在1970年时首次从牛的小肠中被分离提纯,随后的研究证明VIP具有松弛小肠平滑肌、刺激小肠分泌和抑制胃酸分泌等多种生理功能;于是Barbezat和Grossman在1971年提出WDHA综合征的病因就是VIP;1973年Bloom证实了WDHA综合征病人的血浆和肿瘤组织中VIP水平升高。由于本病有霍乱样严重水泻,故又称为胰性霍乱或胰源性霍乱。本病在临床上罕见,即使在功能性内分泌肿瘤中也然。迄今国外资料已有200余例,国内仅报道7例。发病年龄在10岁以下者占11%,其余均为中年病人;其中肿瘤位于胰腺的病人的平均年龄为40岁。少数病人(4%)可伴有多发性内分泌肿瘤Ⅰ型,个别病人有家族遗传性。

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回答者: admin 01-08 17:59
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