病理生理

成人的二尖瓣孔长度，前已提过为4cm，瓣口面积为4～6cm2。当瓣孔狭窄到2cm，即减少到2cm2，将产生明显的血流动力学改变；可使血液不能顺利地通过二尖瓣孔，引起左心房的血液滞留，房腔扩大。压力增高，并直接促使肺静脉和肺毛细血管的淤血和扩大，增加肺循环血容量，而使肺小泡内气体交换失常。一般说来，早期轻度狭窄由于心脏和肺小动脉的代偿作用，尚不致发生明显症状。但当剧烈运动时，肺部淤血益加重，遂出现呼吸困难和咯血。

随着瓣孔狭窄程度的加重，血流动力学的改变愈加显著。当瓣孔长度缩小到lcm，或1cm2时，肺小动脉由于长期处在痉挛和高血压的情况下，管壁发生纤维组织增生，引起硬化和管腔窄小，而形成肺动脉高压，并促使右心室扩大肥厚(图53-03)：中度狭窄时(0.8-1.2cml，左心房和肺静弥收缩压可上升至20～25mmHg，肺动脉收缩压则可上升至40—50mmHg；重度狭窄时(小于0.8cm)，左心房和肺静脉收缩压上升至30～35mmHg以上，肺动脉收缩压可上升至90mmHg以上。在这种情况下，无论是体力劳动或情绪激动，都易引起急性肺水肿，症状愈加严重，另一方面，由于左心排血量减少；以致大循环中的血量不足，血压相应降低，患者又有头昏、乏力等现象。

当右心代偿作用逐渐丧失时，即发生肝脏肿大、下肢水肿和颈静脉怒张等的右心衰竭现象。

临床表现

二尖瓣狭窄多发生于女性，与男性之比约为2：I。患病者大多为轻壮年，在手术的病例中20～40岁之间者约占90％。

(一)症状

二尖瓣狭窄的主要症状是呼吸困难(气急)、咯血和咳嗽。呼吸困难常最早产生，为肺淤血的表现，直接影响患者的活动力。早期仅在劳累后出现，随着瓣孔的缩小而日益明显，其程度与血流动力学的改变成正比。在重体力劳动j情绪激动：呼吸道感染、心房颤动等情况下，可诱发阵发陛呼吸困难甚至肺水肿等。

在病程早期，患者可有阵发性咯血,常见于剧烈劳动后，少则数口，多则可达数百毫升。支气管内膜出血所引起的咯血为痰液中带血丝；。急性肺水肿所引起的i咯血为粉红色泡沫粘液i发作时可伴有轻度气急，休息后，咯血和气急都能白行停止。这些症状经常反复发作的主要原因是：劳动后，肺部毛细血管一方面受到左心房的淤血影响，压为增高，另一方面又因肺动脉压力增高，肺小动脉承受高压而易使微血管壁破裂。当肺静脉与支气管静脉淤积形成曲张静脉时，肺静脉压力突然升高；可促使曲张的静脉立即破裂，出现大量咯血；常达数百毫升。

咳嗽也是常见的症状，多发生在夜间睡眠时或劳动后，可伴有白沫痰液，或含有血丝一部分患者在冬季常发生支气管炎，痰液可转为脓样。

此外,胸痛、心悸、头昏和倦乏等均为常见症状。声音嘶哑较罕见，它是由于扩张的肺动脉压迫左喉返。神经所致。

1959年第一次全国心血管疾病学术会议，将心脏功能临床分级定为五级。其标准如下：

0级——仅有体征，劳动时无症状出现。

I级——能进行一般日常工作，但在较重体力劳动时，出现症状。

Ⅱ级——能进行一般轻工作，包括室内家务劳动，平地步行不受限耕，但快步行走或以一般速度走上三层时，即出现症状

Ⅲ级——在进行一般轻工作或家务劳动时，出现症状。平地步行受限制，不能超过0.5～1km。可有阵发性呼吸困难、肺水肿或端坐呼吸等症状，或曾有右心衰竭的病史。

Ⅳ级——完全无劳动力，至多只能在室内作轻微活动，而有右心衰竭的表现。

上述分级法与国际New York四级分类法相差一级，后者无0级，对于手术病饼的选择提供了一定依据。

（二)体征

患者常显示二尖瓣狭窄淤血面容，即颧部潮红。在病程较长和病变严重的患者尤为显著。

单纯性二尖瓣狭窄患者,常可于心尖区扪到舒张期震颤和(或)心前区一个很短促的搏动。如瓣孔狭窄较为严重，左心房扩张，可将心脏推向前方’；右心室肥大；可将心脏转向左侧一心尖区移向后方，使舒张期震颤减弱，甚至消失。但在心前区能扪到一较广泛而沉重的右心室搏动。

听诊时，可在心尖区听到第一心音亢进、开放拍击声和舒张期滚筒样杂音，这是二尖瓣狭窄的特有体征。第一心音亢进是心室收缩时，增厚的大瓣迅速向左心房凸起，骤然拉紧所造成。开放拍击声是继第二 心音后，大瓣受到左心房内压力而骤然凹向心室所引起的一种尖锐短促的声音，在左第3或第4肋间近胸骨旁处最为清晰。前已介绍，第一心音亢进的程度和开放拍击声的高低，是与太瓣病变的轻重有着密切关系，而成反比矗因此，心音的强度可作为鉴别大瓣病变类型。如第一心音的亢进和开放拍击声的响度都很明显，多为隔膜型病变；第-心音低沉和开放拍击声消失，则为漏斗型病变。

舒张期滚筒样杂音是血液流经狭窄瓣孔而形成，在轻、中度狭窄患者j其响度与左心房、左心室间的张期压力阶差戚正比I压力阶差愈大，杂音愈响；但一定程度与瓣孔的大小成反比。，瓣孔愈小，杂音愈响。值得注意的，在重度狭窄病人(瓣孔小于0．8cm)，杂音常反而减轻，甚至消失。单纯性二尖瓣狭窄患者，心尖区不应当听到收缩期杂音，若有收缩期杂音，则提示伴有二尖瓣关闭不全。

肺动脉瓣区第二心音亢进，分裂是肺动脉高压的表现。如将心尖区舒张期杂音和肺动脉瓣区第二心音的强度结合起来进行分析，对二尖瓣狭窄程度的估计有所帮助。如心尖区舒张期杂音在Ⅲ度以内，肺动 脉瓣区第二心音亢进明显著，多属重度狭窄；杂音较响，在Ⅲ～Ⅳ度；肺动脉瓣区第二心音亢进或伴轻度分裂者，多为中度狭窄；杂音较轻，肺动脉瓣区第二心音亢进不明显者，多属轻度狭窄。但瓣孔极度狭窄杂音反而较弱。有时在左左第2或第3肋间近胸骨旁处可听到舒张早期吹风样杂音，吸气时增强，呼气时减弱，不向心尖部传导，或仅沿胸骨左缘向下传导。(可与主动脉瓣轻度关闭不全作鉴别)，这种杂音称为GrahamSteell杂音，它的产生，是由于肺动脉高压后引起肺动脉高度扩张，肺动脉瓣相对性关闭不全所致。

心房颤动病例则心律和脉搏都不规则。右心淤血性衰竭时，则有肝大、颈静脉怒张和蒸肢水肿。如并发栓塞则根据栓塞部位而出现不同中枢神经或肢体运动障碍征候。

(三)化验检查

主要是辅助诊断风湿热活动情况，决定能否进行手术治疗。

目前风湿热活动的检查，主要有两类：①测定血清中链球菌抗体，如常用的抗链球菌溶血素。（antistreptolysin O，简称ASLO)；②疾病急性期中血清成分改变的试验，即所谓非特异性活动性试验，常用的是红细胞沉降率、C反应蛋白(C—reaction protein，简称CRP)等。在这三种化验中，红细胞沉降率的测定虽不是特异性的，因为它在许多疾患中均可增加，但仍为临床上常用的风湿热活动化验指标之一。抗链球菌溶血素O和C反应蛋白的测定比较有临床意义，应作为常规测定。正常时，ASLO滴定在520单位以下， CRP为阴性；当风湿热活动时；则ASL0可超过750单位，CRP转为阳性，并以 + ～ + + + + 的符号表达其活动程度。应该指出，这些化验必须与临床表现结合，才有诊断价值。

(四)放射线检查

早期病例并无异常表现。轻度狭窄者仅显示左心房扩大，肺部轻度淤血。中度以上狭窄者则可在放射 线照片显示主动脉弓缩小、肺动脉圆锥突出、左心房扩大和右心室扩大，以及肺门阴影加深和右肺动脉降支增宽，超过正常值1．4cm。在心脏右缘常可见到左、右心房的双重阴影(图53－04)，心胸比率增大至60％～80％。在肋膈角尤其是右侧有时可见细直的水平线条，称为肋膈间线(或KerleyB线)。这是由于肺淋巴淤积所致。肺动脉高压的患者有时在肺野中可见含铁血黄素的斑点沉着。年龄较大(超过40岁)和体力劳动较强的患者，主动脉弓可无缩小现象。单纯性二尖瓣狭窄患者’除非过去是体力劳动者或运动员，一般左心室并不扩大，否则应考虑二尖瓣关闭不全等其他病变。钡剂食管摄影j在右前斜位照片中，可显示左心房扩大，压迫食管下段，使后者移向后侧(图53—05)．在左前斜位照片中，除显示左总支气管抬高，而能提示左心房扩大外，更可观察到膈肌上√心脏后和食管下段之间的三角透明区是否存在，对判断左心室扩大；有一定参考价值。放射线影像增强透视j有时可发现二尖瓣有钙化沉着撒日有左心房收缩期搏动，则表示二尖瓣有严重关闭不全，二氧化碳造影尤为明显。

(五)心电图检查

心电图表现与狭窄程度有—定的关系。轻度狭窄，心电图可以正常或仅示电轴右偏，P波期间增宽和出现切迹(即二尖瓣型P波)，部分病例亦可示有右心室肥大，甚而可伴有右心劳损和(或)出现 P 波振幅增高(图53—06)。后两者的表现在伴有肺动脉高压和相对性兰尖瓣关闭不全的病例中尤为多见，而极少见于伴有较明显的二尖瓣关闭不全的病例，故在这两类病例的鉴别诊断上， 有一定的参考价值。此外， 心房颤动极为常见，尤其病程较长、病变较严重的病例。若出现有电轴左偏、逆钟向转动或左心室肥大者，应注意除外伴有较明显的二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变，但在轻度狭窄患者，发病前系从事重体力劳动者，则偶尔亦可出现左心室肥大。

(六)超声心动图检查

是一种非损伤性检查，对二尖瓣狭窄的诊断有特殊意义。它不仅能显示出二尖瓣狭窄的程度，而且能表达出大瓣、小瓣和瓣下结构的病理形态以及其活动受限的功能状态，为二尖瓣狭窄的诊断和功能估计提供了定性和定量的客观依据a M型超声心动图可示二尖瓣曲线形态改变，大瓣的M样双峰曲线转为城墙 样曲线，大瓣与小瓣呈同向运动(图53—07)。二维超声心动图示二尖瓣回声增粗，反光增强，舒张期大瓣 呈圆顶状凸起(doming征)且失去正常的柔软度，腱索增粗、缩短，二尖瓣开放面积缩小(图53，08)彩色多 普勒于二尖瓣口显示舒张期各色镶嵌湍流，脉冲多普勒示峰值流速增快的舒张期湍流频谱，连续多普勒则 示舒张期射流频谱。利用该技术可定量测算二尖瓣瓣口面积．，并估计狭窄程度<瓣口面积)正常-4。Oem2；轻 度2.0～1．5cm2；中度l.5～1．Ocm2；重度小于1．Ocm2(图53-09)。

(七)右心导管检查

一般的二尖瓣狭窄患者，不必施行心导管检查，其血流动力学的改变可根据临床表现、放射线、心电图和超声心动图等检查加以估计。但在下列情况考虑手术时心导管检查则具有很大的临床意义：①患者的自觉症状和客观检查不符合时。只要肺动脉平均压在30mmHg以上，即使无临床征状，亦应考虑手术治疗，因为这是中度以上狭窄。②多瓣膜病变时，确定二尖瓣狭窄是否为主要病变，临床表现是否主要由二尖瓣狭窄所引起，这对于决定手术适应证和手术方式起很大的作用。③分离后症状未见好转或又恶化，帮助确定是否再度狭窄。

在二尖瓣狭窄患者施行右心室导管检查，主要是测定右心室、肺动脉和肺毛细血管压力、非循环阻力以及计算心排血量等。根据检查结果可推测瓣孔狭窄的程度。如轻度狭窄，各项压力、阻力读数仅轻度增高，心排血量正常。在中度狭窄，各项读数为中度上升，心排血量于休息时正常，运动后下降。在重度狭窄，各项读数显著升高，心排血量在休息和运动后均见减低。

诊断和鉴别诊断

典型的单纯性二尖瓣狭窄，一般据体征如心尖区的第一心音亢进、开放拍击声和舒张期滚筒样杂音，即可作出诊断。如在二尖部听到收缩期杂音，即应注意与二尖瓣关闭不全鉴别。较明显的收缩期杂音的存在，往往指示伴有二尖瓣关闭不全，但在重度二尖瓣狭窄伴有相对性三尖瓣关闭不全时，由于右心室扩大和心脏的顺钟向转位，亦可在心尖区听到响亮的收缩期吹风样杂音，故容易引起误诊，以致放弃此类最迫切需要手术治疗的患者。鉴别的要点是：三尖瓣的收缩期杂音范围，一般不超出腋前线，即使超越，在收缩期杂音消失的部位，仍可听到二尖瓣狭窄典型第一心音亢进，伴有开放拍击声或舒张期杂音。同时三尖瓣的收缩期杂音，在吸气时有增强现象，即所谓Valsalva试验阳性。此外，结合放射线和心电图检查，如有右心室胡匪卿劳损的表现’贝4更能明确诊断。 的杂音常局限于心尖区，以腋前线或腋部为最响。此外，二尖瓣关闭不全患者的超声心动图有特征表现以肯定诊断和鉴别。必要时，行左心室造影j观察鬟辈弑造勇影帮回流；以确定=尖瓣关闭不全的诊断。

此外，二尖瓣狭窄伴有主动脉瓣狭窄时，主动脉瓣收缩期杂音亦可传导至心尖部，但该杂音系喷射性，在收缩中期出现，且可向颈部传导，而部传导至腋下，故不难与伴有二尖瓣患者作出鉴别诊断。

容易与二尖瓣狭窄混淆的是左心房粘液瘤。两者的临床表现相似。如体位的改变能使杂音改变或杂音时隐时现，则应疑为粘液瘤。行超声心动图检查，即可予以鉴别。后者具有云雾状的特征表现。