[病因病理]

主动脉夹层动脉瘤其实并不是真正的主动脉瘤，而是主动脉内膜撕裂、血液进入动脉壁中层所形成的血肿或血流旁路。多发生于40岁-70岁的高血压和动脉粥样硬化患者，也可见于主动脉缩窄、马凡氏综合征和创伤的病人。

一般认为动脉壁的粥样硬化斑破裂和主动脉壁中层的弹性组织、肌层出现退行性改变，主动脉壁中层发生断裂使动脉壁分离为两层是夹层动脉瘤的常见病因。主动脉内膜裂口好发于升主动脉近端主动脉瓣上方 2cm－3cm处，以及降主动脉近段动脉导管韧带处。出现动脉内膜撕裂口后，血流通过裂口流入动脉壁中层，产生沿着主动脉长轴的动脉壁急性剥离，形成夹层动脉瘤。在夹层动脉瘤的远端往往有一破裂口，使主动脉壁夹层内的血液流出，形成主动脉的假腔。

[临床表现]

突发性心前区、腰背部或腹部剧烈疼痛，呈撕裂样、刀割样或烧灼感。疼痛发作时有休克征象，但血压较高，心电图无心肌梗塞的表现。部分病人叫出现部分肢体的脉搏减弱或消失，揭示夹层动脉瘤波及头臂动脉或骼动脉。如病人出现心包摩擦音或心包、胸腔积液体征，则要注意主动脉继破裂的可能。

根据主动脉破裂口部位及血肿扩展范分为三型。Ⅰ型夹层广泛，Ⅱ型夹层局限在升主动脉，Ⅲ型破口在降主动脉上段。

[影像学表现]

1.X线表现:

（1）正、侧位胸部平片可见上纵隔影增宽，主动脉局部或广泛性膨隆，如能观察到主动脉内膜的钙化影与主动脉外缘的距离增宽（正常为3mm），则提示有夹层动脉瘤的可能。

（2）主动脉邻近的器官，如气管、食管或腹部脏器受膨隆的主动脉推压移位。

（3）心影增大，搏动减弱提示心包积血或心衰。

（4）20％－25％的夹层动脉瘤可破入左侧胸腔，表现为迅速增加的胸腔积液。

2.心血管造影:

在主动脉影膨隆部分，注射造影剂后显示主动脉腔变窄，主动脉壁增厚。造影剂可通过主动脉壁上的裂口进入动脉夹层，使真假腔显示为两条平行的致密管道影，其中有一细的透亮线影分隔。若夹层动脉瘤假腔内有血栓，则不能或不完今为造影剂所充盈。

3.超声检查:

可显示主动脉内的双腔改变。

4.CT表现:

（1）钙化的内膜从主动脉壁向腔内移位5mm以上。增强后可见撕脱的内膜片呈线样的低密度影。

（2）增强后可显示真假两腔，其各自的密度与血流速度、有无血栓形成有关。通常假腔的强化与排空均较真腔延迟。

5.MRI表现:

（l）直接征象是显示主动脉内的内膜瓣和真假双主动脉腔。真腔和假腔的鉴别主要取决于两者的血流速度不一。真腔血流速度快表现为流空的无信号改变，假腔因流速慢常出现信号。内膜瓣则为真、假两腔之间的窄条状较低信号影。由于夹层动脉瘤的真假腔与其间的内膜瓣对比明显，易于观察内膜的撕裂口。

（2）间接征象是主动脉腔受压失去正常形态。如假腔内为血栓所充填，可表现为动脉壁局部增厚。

（3）心包积血或胸腔积血，表现为T1加权和T2加权均为高信号强度改变。

（4）夹层动脉瘤可直接破入肺或胸腔，MRI扫描时可见到夹层动脉瘤旁的肺组织内出现成片的高信号影，应高度警惕夹层动脉瘤已破入肺内。

[鉴别诊断]

需与动脉粥样硬化鉴别。