动脉导管未闭(PDA)是临床上最常见的先天性心脏病之一,其发病率占先天性心脏病的15%～21%,女性是男性的2倍,每2500～5000例存活新生儿中即可发生1例PDA。早产儿中发病率明显增加,出生体重<1000g者,其发病率高达 80%。PDA可以是单一的畸形,也可与其他先天性心脏畸形同时存在。PDA管径大小不同可有不同的临床表现,小 PDA者(内径≤2mm)早期无明显症状,多在体检时发现心脏有杂音;中、大PDA者,有活动后心悸、气短、乏力和反复上呼吸道感染史,可出现左心功能不全。PDA内径≥6mm并重度肺动脉高压者,常伴有生长发育不良,有感染和心力衰竭(心衰)病史,肺动脉压力过高会产生右向左分流的差异性紫绀。PDA容易并发细菌性心内膜炎,出现心力衰竭及周围血管脓性栓塞等症状,患者的自然寿命不超过50岁。

1938年Gross成功地为1例7岁女孩进行了经胸PDA结扎手术,1966年 Porstmann等[1]首先经导管泡沫塑料塞子栓塞PDA获得成功,1986年Rashkind等[2]研制了双面伞状闭合器,1990年Sideris[3] 采用纽扣式双盘状补片,1992年弹簧圈开始临床应用[4],后来 Masura等[5]报道首例Amplatzer封堵器治疗PDA成功。国内方面,1983年上海儿童医院钱晋卿等[6]率先开展了 PDA栓塞术,1998年 Amplatzer封堵器在许多医院相继使用,尤其是国产化的封堵器材在临床推广普及,传统的开胸手术已逐渐被 PDA封堵术所替代。以往外科动脉导管结扎手术,创伤大,住院时间长,病死率为0.5%～1.0%,其手术并发症,如左喉返神经麻痹发生率为 2.0%～5.0%,再通率为 2.0%～10.0%。

一、PDA封堵术适应症

随着介入技术水平迅速提高和封堵器材的不断改进,我们认为目前 PDA封堵术的适应症:年龄≥3个月,体重3kg以上的各种类型左向右分流的 PDA,且不合并需外科手术治疗的心脏畸形均应首先考虑介入治疗[7]。有以下情况时应特殊处理。

1.合并重度肺动脉高压时,正确判断肺血管病变的类型是手术成功的关键[8]。患者心导管检查肺循环血流(Qp)/体循环血流(Qs)>1.3、动脉血氧饱和度≥90%,可考虑行介入治疗。先采用试验性封堵,严密监测肺动脉压和主动脉压及动脉血氧饱和度的变化,推测肺血管病变是否可逆,此时有3种情况:(1)如肺动脉压降低幅度为原来的20%或下降30mmHg(1mmHg=0.133kPa)以上,主动脉压和动脉血氧饱和度无下降或上升,且无全身反应,经造影证实封堵器位置适当时可释放封堵伞,进行永久性封堵。(2)如肺动脉压升高,或主动脉压下降,患者出现心悸、气短、烦躁、血压下降等明显的全身反应,应立即收回封堵器,并对症处理。(3)如试验性封堵后肺动脉压无变化,患者无全身反应,血氧饱和度及心排血量无下降,此时无法判定肺血管病变是否可逆,难以预料预后,应该向患者和亲属交待病情,征得同意后再释放封堵伞,对这部分患者的介入治疗尤为慎重。

2.婴幼儿 PDA特殊,封堵时要注意:(1)正确选择封堵伞的型号:婴幼儿 PDA弹性较大,置入伞后PDA最窄径大多增宽,年龄越小扩大越明显,最好大于 PDA最窄处4mm,管状 PDA选用封堵伞要大于管径的1倍以上,同时要考虑到主动脉端的大小,使主动脉侧的伞尽量在 PDA的壶腹部内,术后要测量升主动脉到降主动脉的连续压力曲线,如压差大于5mmHg,可能有狭窄,必须收回封堵伞,重新置入合适的封堵器。(2)对婴儿要避免封堵伞过分向肺动脉端牵拉,造成医源性左肺动脉狭窄,多普勒超声心动图若显示左肺动脉血液流速超过1.5m/s,可能有左肺动脉狭窄,应该调整封堵伞的位置。(3)导管形态的变异,婴幼儿PDA内径较大,以管状形态居多,主动脉壶腹部小,直径相对较细,常规蘑菇伞置入后会凸入主动脉腔内,造成主动脉的变形和管腔狭窄。可选用成角型封堵伞治疗,减少封堵器置入后占据部分管腔和对主动脉的牵拉所引起的变形[9]。成角型封堵伞上缘仅有 0.5mm边,置入后不凸入到升主动脉内,不会造成管腔的变形和狭窄。(4)传送鞘管的使用:体重小于 8kg的婴幼儿静脉尽量不要选用大于 9F的鞘管,送入鞘管时应该用逐渐增粗的鞘管逐一扩张静脉穿刺口,以免大鞘管的突然进入造成髂静脉痉挛、撕裂、内膜卷曲断裂而形成静脉血栓、破裂等并发症。

3.大PDA可选用国产封堵器或肌部室间隔缺损封堵器进行堵闭,效果满意。应用房间隔缺损封堵器封堵大 PDA容易发生溶血和残余漏等并发症,故已不提倡选用。对于较大内径的 PDA封堵时,要避免反复多次的释放和回收,因为这样容易造成肺动脉夹层,尤其合并重度肺动脉高压时,临床处理困难,手术风险大,效果不佳。因此,操作要规范、轻柔,避免导管、导丝和封堵器对肺动脉内膜的损伤。

4.成人PDA血管壁钙化明显,开胸手术危险大,易出现大出血、残余漏、动脉瘤等并发症,应该积极建议患者做介入治疗。年龄≥50岁的患者要常规行冠状动脉造影,成人动脉导管壁纤维化重,血管弹性差,不应选择过大的封堵器,以免造成术后胸闷不适等症状。一般选择超过动脉导管直径 2～4mm的封堵器。年龄较大者因病程长、心肌损伤较重,术中常会出现血压升高、心律紊乱等,术前应给予镇静药物,常规准备硝普钠、硝酸甘油等药物并及时对症处理。

5.外科手术后再通,由于局部组织粘连、纤维化及瘢痕形成,再通的动脉导管管壁弹性差,可伸展性小,且结扎后漏斗部有变小、变浅的倾向。选择封堵伞直径与再通动脉导管最窄直径不能相差太大,以免造成主动脉弓或肺动脉的狭窄。一般选择比最窄直径大 1～2mm的封堵伞,若再通动脉导管管径无变化,可选择比最窄直径大3～4mm的封堵伞。对于形态怪异的小PDA多选用弹簧圈封堵,治疗效果相同。

6.PDA合并感染性心内膜炎后再行封堵治疗的报道较少,我院治疗 3例在感染性心内膜炎治愈后2个月成功行封堵治疗的患者,已随访2年以上,未出现复发。

二、禁忌症

禁忌症:有感染性心内膜炎,PDA内有赘生物;严重肺动脉高压出现右向左的分流,肺总阻力>8mmHg(/L min);同时合并有需要外科手术矫治的心脏畸形。

三、封堵器的选择

目前临床上常用的封堵器有两种:(1)弹簧圈:应用于临床的主要是德国Pfm公司生产的Duct-Occlud弹簧圈及美国 Cook公司生产的 Gianturco弹簧圈和Detachable弹簧圈,适用于直径≤3.0mm的 PDA。(2)Amplatzer封堵器:美国AGA公司制造,多用于直径 >2mm的 PDA,国内已能生产且价格较低,国产 PDA封堵器型号繁多,已广泛应用于临床,使用更安全可靠。

四、并发症

文献报道 2836例接受弹簧圈和 1327例接受Amplatzer封堵器治疗的患者,并发症发生率分别为7.6%和2.2%[7] ,病死率均<0.1%。主要包括以下并发症:封堵器脱落率为 0.3%;溶血发生率<0.8%;封堵术后残余分流,弹簧圈的发生率为 0.9%,Amplatzer封堵器的发生率≤ 0.1%;动静脉血管损伤,失血过多,需输血治疗的发生率为 0.2%,全都是婴儿;心前区闷痛发生率为0.3%,多为应用Amplatzer封堵器患者。全军47所医院2003～2004年先天性心脏病介入治疗统计,共完成PDA介入治疗1176例,成功率达99.15%,而并发症发生率仅为0.85%,其中残余漏 3例(0.26%);溶血现象 6例(0.51%);动静脉瘘 1例(0.08%)。沈阳军区总医院朱鲜阳等进行了1080例PDA封堵术,其中260例为2岁以下儿童,最小年龄3个月,体重3kg,无死亡和严重并发症发生,这表明严谨的操作步骤及娴熟的心导管技术是提高成功率、减少并发症的保证。

五、疗效评价

应用弹簧圈和Amplatzer封堵器介入治疗PDA均取得了满意的疗效。文献报道,弹簧圈技术成功率 为94.7%,Amplatzer封堵器技术成功率为98.9% [10],不成功的病例主要是因为PDA的直径过小或者是特别大。术后残余分流是评价PDA介入治疗疗效的主要指标,上述病例中,弹簧圈的术后即刻残余分流发生率为36.2%,术后24～48h为17.7%,术后1～6个月为11.0%,术后1年为4.3%;而Amplatzer封堵器术后即刻残余分流发生率为34.9%,其中主要为微量至少量分流,术后24～48h为12.3%,术后 1～3个月为1.0%,术后6个月为0.2%。沈阳军区总医院从1998年以来,选用弹簧圈和Amplatzer封堵器治疗千余例PDA患者(年龄3个月至68岁,体重3.0～76.0kg,PDA内径为1.2～14.7mm,肺动脉压为11～97mmHg),结果显示:3例出现残余漏,其中2例选用Amplatzer封堵器在原伞中重新封堵,另 1例采用外科修补,均治愈;发生重度溶血1例,轻度溶血5例,均用药物治愈;无严重并发症发生,随访6个月至5年,中重度肺动脉高压患者心功能都得到明显改善,症状缓解,增大的心室腔缩小,心电图示左右心室肥厚减轻甚至消失。国内许多研究已经发现介入治疗术后心功能是可以逐步改善的。介入性治疗 PDA具有疗效可靠、操作方法安全简便、术后恢复快、并发症少等特点,已作为各种类型PDA的首选治疗方法。

参 考 文 献

1 PorstmannW,WiernyL,WarnkeH,etal.Catheterclosureofpatent ductusarteriosus.62casestreatedwithoutthoracotomy.RadiolClin NorthAm,1971,9:203-218.

2 RashkindWJ,MullinsCE,HellenbrandWE,etal.Nonsurgicalclosure ofpatentductusarteriosus:clinicalapplicationoftheRashkindPDA OccluderSystem.Circulation,1987,75:583-592.

3 SiderisEB.Advancesintranscatheterpatchocclusionofheartdefects.JIntervCardiol,2003,16:419-424.

4 HuangTC,HsiehKS,LeeCL,etal.Safetyandefficacyofusing 0.052-inchGianturcocoilforclosureoflarge (>or=4mm)patent ductusarteriosus.JInvasiveCardiol,2002,14:173-177.

5 MasuraJ,GavoraP,PodnarT.Transcatheterocclusionofpatentductus rteriosususinganewangledAmplatzerductoccluder:initialclinical experience.CatheterCardiovascInterv,2003,58:261-267.

6 钱晋卿,谢亚藩,王舒,等.非开胸法关闭动脉导管.中华心血管病杂志,1984,12(2):101-103.

7 张玉顺,朱鲜阳,张军.先天性心脏病介入治疗与超声诊断进展.西安:世界图书出版社,2005:3.

8 韩秀敏,朱鲜阳,张玉威,等.Amplatzer封堵器关闭动脉导管未闭合并肺动脉高压的临床应用.介入放射学杂志,2004,13(4):117-119.

9 朱鲜阳,韩秀敏,盛晓棠,等.采用新型成角蘑菇伞治疗小儿动脉导管未闭.中华心血管病杂志,2005,33(1):111-112.

10 PassRH,HijaziZ,HsuDT,etal.MulticenterUSAAmplatzerpatent ductusarteriosusocclusiondevicetrial:initialandone-yearresults.J AmCollCardiol,2004,44:513-519.

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