近年先天性心脏病(简称先心病)经导管介人治疗发展迅速，全国每年介人治疗的先心病患者已经从2000年的数百例增加至2006年的1．6万例，尤其是室间隔缺损(VSD)，在全国已累计治疗近万例。对有适应症的病例介人疗法已成为首选的治疗方法。但介入治疗毕竟存在一定风险和并发症，对于某些复杂疑难病例而言尤其如此，因此随着该技术迅速向基层推广，规范化治疗迫在眉睫，术前适宜的病例选择更显重要。2004年中华儿科杂志编辑委员会曾经制定“先天性心脏病经导管介入治疗指南”(以下简称指南)对于我国先心病规范化治疗有一定的指导作用。但近年技术和器材的进步使得治疗适应症不断拓宽，同时新问题也不断出现，因此，有必要对先心病介入治疗适应症进行系统评价。本文复习新近文献，结合作者的经验，阐述某些常见及其特殊类型先心病的介入治疗适应症及病例选择的原则。

一、房间隔缺损(ASD)

(一)ASD介入治疗适应症

ASD是常见的先心病之一，其中继发孔缺损约84%。对有适应症的患者而言，介入治疗成功率达97．3%，已经为其首选的治疗方案。ASD介入治疗适应症有：①左向右分流的单纯继发孔ASD；②继发孔ASD合并可介入治疗的其他先心病；③复杂先心病功能矫治术中需留存ASD或心房水平交通，以适应术后血流动力学变化，一旦血流动力学调整完成，需关闭ASD；④年龄>3岁，体重>5kg，选择封堵器盘片的直径应小于房间隔的总长度。ASD直径≤36mm，缺损边缘至冠状静脉窦、上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm，至房室瓣≥7mm；⑤能耐受术后抗血小板或抗凝剂治疗。

(二)特殊类型ASD的介入治疗

ASD封堵操作相对简便，手术及暴露放射线的时间短，常常让人们误以为ASD封堵治疗很简单。其实，相对于室间隔缺损和动脉导管未闭介入治疗而言，ASD介入治疗不直观，对超声心动图检查依赖大，对术者的经验要求较高。在某些特殊类型，如缺损巨大或边缘不良时，容易发生封堵失败及封堵器脱落等危及生命的严重并发症，因此应该特别重视。

1．巨大ASD 巨大ASD封堵国内外均有较多数量的病例报告，对缺损直径大于36mm的巨大ASD行介入治疗最主要的风险是封堵器脱落及封堵器脱落至心室引起的室颤。因此对术前超声筛选、术中超声监测、术者经验及操作技巧均有较高的要求。手术是否成功对术者操作技巧依赖较大，巨大ASD左房相对偏小，某些特殊操作技巧如肺静脉释放法和某些特殊器材选择有助于提高成功率，如Hausdorf输送鞘管(尖端两弯曲有助于左房盘片平行于房间隔)、球囊辅助器械(应用特制球囊导管，球囊扩张时可固角盘片，使其不至于滑向右心房)。在选择介入治疗时应特别注意：①ASD的大小和ASD最大直径在36～40mm之间，缺损呈椭圆形成功可能性大，类圆形成功可能②缺损边缘状况：巨大ASD大多数大血管短轴前缘无边缘或不足，这不是介入治疗禁忌症。如同时合并后缘径不足时，要求下腔静脉侧有边缘方可封堵；③封堵器：要习够的硬度和良好的回弹性，否则容易脱落；④超声检查：在检查下腔静脉侧缘时有一盲区，需要特别切面才可显示。

2．边缘不良型ASD 通常ASD周围有足够的边缘(>4mm)是介入治疗的止件。前缘缺乏或边缘不足4mm颇为常见，若同时伴有后边缘和／或下腔静脉缘径不可以有条件的选择封堵，其条件为：①ASD前缘不足或缺乏边缘时，后缘、下腔青和后上径缘可有部分边缘不足，但是不能无缘；②ASD前缘缺乏或不足，同时合多不足时，亦常合并下腔静脉边缘差，此时剑下两腔超声检查应保证下腔静脉有边缘。偏转超声心动图探头连续扫描有时发现在某些区域下腔静脉边缘缺乏，应注意该区域不有30度，否则封堵器固定不牢固；③ASD前缘和上缘边缘不良时如果其后边缘足够，堵器可骑跨于升主动脉后壁，依靠对侧缘牢靠固定，术中超声监测可见封堵器呈“夹持在升主动脉的后壁，封堵器的边缘直接接触心房壁，随着心脏的运动，可引起心房壁和与其相邻的主动脉壁磨破，导致主动脉穿孔。临床随访表明过大封堵器(腰部直径大于球囊测量伸展径4mm以上)主动脉穿孔形成主动脉一左心房瘘或主动脉一右心房瘘白明显增大。因此对前上缘不良的大型ASD封堵治疗也应慎重。后边缘完全缺乏，特别是同时合并下腔静脉边缘不足或缺乏时封堵器容易脱落，不宜封堵治疗。另外，边缘不良型房间隔缺损中的上腔型房间隔缺损常常合并肺静脉异位引流，术前需要注意排除。

总之，对巨大房间隔缺损和边缘不良型ASD，从简化术前筛选程序考虑，通常应用经胸超声三切面：心尖四腔心切面、主动脉短轴切面和剑下两房心切面，在上述常用的三个切面上，除主动脉短轴切面上的主动脉侧即前缘边缘不良或缺失外，其他切面上不可无缘，如无缘则成功的可能性极小，一般不宜试封堵治疗。

3．房间隔缺损合并房间隔瘤 房间隔瘤间隔组织发育薄弱或非常薄弱，超声检查在心尖四腔上显示房间隔呈瘤样凸向右心房。其封堵治疗有一定难度，特别是ASD较大时尤甚。当放置过大封堵器时，其腰部的自膨胀挤压作用可能撑大房间隔缺损或撕裂ASD薄弱的边缘，因此术中封堵器最好一次到位，避免过度牵拉封堵器，以免引起房间隔撕裂，丧失手术机会。在选择封堵器时，应根据球囊测量的房问隔缺损大小加1～2mm。在球囊测量时，压力不可过大，以免引起其薄弱的边缘撕裂；超声测量ASD的最大直径常常不准确，其菲薄的边缘完全无支撑力，测量时应该将其忽略不记。当选择封堵器有困难时，可先选择较大的封堵器试封堵，封堵器放置后其腰部直径可作为房间隔的直径，据此再选择合适的封堵器。

目前应用的通用型的封堵器边缘相对短，对较大的间隔瘤封堵器放置后间隔瘤仍存在，不能获得房间隔重塑的效果。对一些边缘长、缺损口不大的膜部瘤，应用腰细边大的特殊封堵器治疗疗效较好，其结果是完全封堵房间隔缺损，同时也能重塑房间隔。

4．多发性或筛孔型ASD 多发ASD封堵治疗可获得满意疗效，多发ASD缺损间距在7mm以内者可用盘面直径较大的单一封堵器闭合，常无残余分流。如果两个或多个缺损距离大于7mm，且均具有血流动力学意义，常需要两个以上封堵器，两封堵器均到位后方可释放，应先释放较小的封堵器。我们曾经分别对2例患者应用3个和4个封堵器治疗3个和4个缺损孑L，随访2年未见并发症。筛孔型ASD封堵较为困难，Carano曾经用选择房间隔气囊造口术将其扩张形成一大的ASD将其闭合，但该方法未获得广泛认可。我们曾应用腰细边大的特殊封堵器同时封堵3孔型房间隔缺损。因此对多孔型房间隔缺损，可选择细腰型房间隔缺损封堵器。

5．小房缺／卵圆孔未闭(PFO) 5mm以下的小房缺和PFO无血流动力学意义，前者安静状况有左向右分流，后者安静状况下无分流，仅在咳嗽等某些特殊生理状况下右心房压力增高时才存在短暂右向左分流。尸检示正常成年人PFO的发生率为25%～30%，多数无异常表现，但研究发现小房缺／PFO作为矛盾性心源性栓子的潜在通路，是年轻患者反复发作不明原因缺血性中风和偏头痛的独立危险因素。

5mm以下小房缺和PFO是否应该封堵治疗尚有争论。小房缺封堵治疗风险小，成功率高，为预防反常栓塞可以行封堵治疗。目前认为PFO伴下列异常者是导管介入封堵的指征：①PFO合并有右向左分流或右房压力显著升高的客观证据；②PFO合并房间隔瘤；③PFO合并右,b-静脉系统血栓性疾病史或血栓性疾病高危史。而PFO介人治疗的禁忌症或相对禁忌症为：①无危害或无潜在危害性的“沉默型”PFO；②与PFO无关的、原因可查的脑栓塞；③PFO合并不能通过导管法根治的其他先天性心脏病；④PFO合并导管径路上血栓性疾病且有残留血栓(包括股静脉以上静脉系统、右心系统、左心系统、房间隔瘤伴附壁血栓)；⑤不宜行导管介入治疗的全身状况：未控制的全身或局部严重感染性疾病，抗凝或抗血小板治疗禁忌，难以控制的严重出血性疾病等。

6．合并心脏起搏和传导系统异常 李寰等报道ASD介入封堵术有发生房室传导阻滞(AVB)的可能，多见于植入大型号封堵器的患者，多数AVB是能够恢复的，其发生率2．5%(13／521)，其中4例二度Ⅱ型AVB，2例三度AVB，13例患者中7例植人的封堵器在38mm以上。ASD患者常合并起搏和传导系统异常，以右束支传导阻滞最常见，封堵术后极少发生高度房室传导阻滞，故不是介入治疗的禁忌症。术前存在窦房结功能障碍和不同程度AVB的患者是否适合介入治疗目前经验不多，文献报道少。作者认为此并非介入治疗的绝对禁忌症，但应该相当慎重，高度警惕术后发生窦性静止和永久三度AVB的可能性。作者曾封堵一例53岁ASD合并二度Ι型AVB患者，术后随访传导阻滞并未见加重。但另一例年龄15岁、ASD直径2lmm、术前心电图一度AVB+间歇性RBBB的患者封堵治疗术后第3日发生三度AVB，经糖皮质激素治疗2周逐渐恢复，随访期间未出现反复。1例窦性心动过缓患者，术后发生窦性静止长达5秒，观察1个月未恢复，给予安置人工心脏起搏器，术后一年Holter示仍为窦性心动过缓，不需要起搏器工作。1例房间隔缺损14mm，在外院放置16mm封堵器后发生三度房室传导阻滞，即刻回收封堵器，观察2小时未恢复，放弃封堵，经应用糖皮质激素和异丙基肾上腺素治疗1周恢复。4周后在我院放置14mm封堵器，术中未再出现AVB。因此，对这类患者应该充分告知介入封堵治疗的风险，术前应该行全面电生理评估，在保证安全的前提下尽可能选择较小型号封堵器，术中及术后出现的房室传导异常多能恢复。

7．外科术后再通ASD 修补术中手术视野较开阔，心房压力相对较低，术后残余分流相对少见，发生率约2%。主要与心房缺损较大、多发缺损遗漏或合并心内膜垫缺损等复杂畸形有关。小于5mm残余缺损可不处理，定期随访观察。大于5mm的缺损如果解剖形态适合介入封堵治疗可选择介入封堵治疗。其治疗方法和封堵器选择同一般ASD。我们曾封堵的病例中残余漏缺损的边缘相对较坚韧，可根据超声测量的数值选择封堵器。 8．大于40岁以上ASD患者的介入治疗 40岁以上无症状ASD或分流量不大ASD是否需要封堵治疗存在争论，有证据表明如果不手术修复，多数患者最终可发生临床症状，生存年龄较修复者小。Patel等随访观察一组112例年龄大于40岁以上ASD患者的介入治疗效果，表明介入治疗可使有心室缩小，显著改善临床症状。此外，介入治疗还可减少中风及反常栓塞。因此，有适应症者多主张行介入治疗。

高龄房缺患者是否需要介入治疗?从已经介入治疗的病例分析，如患者肺动脉压力中度以下的增高，术后心功能均可明显改善。我院l例78岁的高龄房缺患者，术前心衰三度，长期住院治疗，行封堵治疗后心功能逐渐改善，术后1年生活可自理，随访6年，未再因心衰住院，提示封堵治疗可明显改善患者的心功能。

二、动脉导管未闭(PDA)

1992年、1997年Cambier和Masura等先后报道使用普通弹簧圈和Amplatzer镍钛合金蘑菇伞封堵治疗PDA成功，两种装置均操作简便，成功率高。前者适用于PDA内径<2．5mm者，后者适用于>2．5mm者。使用弹簧圈和蘑菇伞形封堵器几乎可治疗各种大小、类型和形状的PDA。由于手术操作简便，安全性能好，技术成功率高，并发症少，目前经导管介入治疗已取代外科手术成为PDA首选的治疗方法。目前认为只要PDA患者未发生艾森曼格综合征，均可予以封堵治疗。

(一)主要适应症和禁忌症

1．Amplatzer法 适合于年龄6个月以上、体重≥4kg、PDA内径大小合适(2．0～13mm)不合并肺动脉高压、不合并需外科手术矫正的心脏畸形，或PDA外科术后残余分流。禁忌症：①依赖PDA存在的心脏畸形；②严重肺动脉高压并已导致右向左分流；③败血症，封堵术前1个月内患有严重感染。

2．弹簧栓子法 适用于PDA内径<2．5mm的患者(单个Cook栓子≤2．Omm；单个pfm栓子≤3mm)，余同Amplatzer法。弹簧栓子法不适合于窗型PDA。

(二)特殊类型PDA的封堵

1．直径≤3mm的小PDA 目前认为为防止感染性心内膜炎也可封堵，可选用弹簧圈，上海长海医院使用对称VSD封堵器植入后封堵器成形好，疗效满意。

2．直径≥14ram的大PDA 介入治疗操作有一定的难度，但也有不少成功封堵的病例。张峰等选用直径23 4mm(18～32mm)封堵器闭合15例最窄处直径为13～22ram巨大PDA均获成功，未发生严重并发症。上海长海医院使用30mm封堵器封堵一例直径24mm的PDA，肺动脉压即刻从130mmHg下降至约70mmHg，随访2年，患者无不适，超声估测肺动脉压为44mmHg。笔者也曾以直径22mm封堵器成功闭合直径18mm的PDA获得成功。另外，尚有应用Amplatzer肌部室间隔和ASD封堵器成功治疗大型PDA的报道。

对于小儿的大直径的PDA，如封堵器的主动脉侧直径大于主动脉周径的50%以上，封堵器植入后可能引起主动脉变形和狭窄。应选择与主动脉成角、主动脉侧盘片呈圆弧形的新型成角形封堵器。总之，大的PDA外科治疗的风险也较大，介入治疗相对安全，但是目前应用的封堵器缺乏大的规格，如拟治疗巨大PDA需要根据PDA的解剖形态定制封堵器，如考虑到封堵器的盘片可引起主动脉变形，应制造主动脉侧呈弧形的封堵器。

3．成角PDA的封堵治疗 向头侧成角的大PDA，亦应选用成角形封堵器，可避免封堵器植人后伞面向主动脉腔内突出和引起主动脉变形／狭窄的缺点，经初步观察疗效满意。

4．PDA合并感染性心内膜炎的封堵治疗 在充分应用有效抗生素治疗6～8周以上，连续血培养至少三次阴性，即“临床治愈”后观察3～6个月无复发迹象方可封堵。

三、室间隔缺损(VSD)

(一)VSD介入治疗适应症和禁忌症

1．VSD介入治疗适应症

(1)膜周部VSD：①年龄：通常≥3岁；②对心脏有血流动力学影响的单纯VSD；③VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱人VSD及主动脉瓣返流。

(2)肌部室缺，通常≥5mm。

(3)外科手术后残余分流。

(4)其他：心肌梗死或外伤后室缺虽非先天性，但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行关闭。

2．VSD介入治疗禁忌症： ①活动性心内膜炎，心内有赘生物，或引起菌血症的其他感染；②封堵器装置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成；③缺损解剖位置不良，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能；④重度肺动脉高压伴双向分流者；⑤合并其他畸形需要外科手术治疗者。

(二)特殊类型ASD的介入治疗

随着经验的积累、技术的进步和器材的改进，上述VSD介入治疗适应症正在不断拓宽。主要体现在如下方面：

1．VSD上缘距主动脉右冠瓣小于2mm的VSD 多为嵴上型VSD，分嵴内型和肺动脉瓣下型。应用零边偏心型封堵器，部分VSD上缘距主动脉右冠瓣小于2mm的嵴内型VSD可以获得成功封堵。超声心动图对嵴内型VSD的确定具有决定性的作用，可从多切面多角度观察嵴内型VSD，尤其是大血管短轴观可以测量其与肺动脉及肺动脉瓣的距离，而这恰恰是X线左室造影无法实现的。以下情况可判断是否适合行介入治疗的嵴内型VSD：①大血管短轴观室间隔回声失落或其分流束位于11点半～1点钟之间；②大血管短轴观VSD右缘与肺动脉瓣根部距离2mm以上；③胸骨旁左室长轴观VSD或其分流束上缘多紧邻主动脉右瓣根部；④超声测量缺损直径在5mm以内；⑤多普勒检查显示缺损处血流束呈集中的一束，分流束的宽度小于5mm。

目前认为肺动脉瓣下型VSD伴主动脉瓣脱垂者不宜行介入治疗。因此嵴内型VSD应与其相区别，干下型VSD的大血管短轴观一般位于l点～2点位置，其关键是要显示清楚肺动脉瓣，观察缺损口与肺动脉瓣有无距离，干下型VSD的特点是与肺动脉瓣无距离。

2．小的VSD 缺损小于3mm且无症状者至5岁以后如不能自行闭合，是否需介入治疗，尚难确定。因小的VSD患者可以无症状，且无资料证明剧烈活动对小的VSD比正常儿童更具危险性。但是一些特殊部位如肺动脉干下、膜部缺损等，可能会因室间隔的异常穿隔血流造成主动脉等病变，引起严重后果。此外如不做手术，并发感染性心内膜炎的机会比做手术者大一倍，而出现心内膜炎后，病死率很高。相反，小的VSD手术本身的死亡率极低。另外，病人终身有这种生理缺陷存在，可能会有心理负担，加上可能存在的社会因素如升学、就业等。综合上述考虑，对小的VSD仍可考虑行介人治疗。

3．膜部瘤型VSD 膜部瘤型VSD约占VSD的11．73%，通常认为膜部瘤型VSD是缺损愈合过程中形成的。由于血流冲击，纤维组织沉着，粘连等因素，三尖瓣隔瓣易与VSD周边粘连，融合，纤维化，促使室缺闭合，同时{尖瓣在长期高压作用下，易发生瘤样变，形成室间隔膜部瘤的一部分。膜部瘤的形成从功能上减低了缺损的大小，但可能引起三尖瓣关闭不全，主动脉瓣脱垂，右心室流出道梗阻和感染性心内膜炎。大部分膜部瘤型VSD适合行封堵治疗，超声和心室造影相结合对选择病例具有重要的作用。

膜部瘤型VSD解剖复杂，如超声检查显示瘤体直径较大，缺损的入口和出口均较大，如在10mm以上，缺损出口距主动脉右冠瓣的边缘小于2mm，一般不宜封堵治疗，如入口大出口小，出口距主动脉瓣2ram以上，缺损距三尖瓣2mm以上，一般可以成功封堵。

左心室造影显示膜部瘤型VSD常有多个出口，每个出口都不大，出口间可以相距较远。按照出口放置目前进口或国产的偏心或对称型封堵器，常不能覆盖其他缺损孔，如选择大直径封堵器，因腰部伸展受限，两侧盘片则形成球形。而选择“细腰大边型”封堵器或非对称型封堵器，可实现个体化治疗，其左心室面大，可将多个出口完全覆盖，且细腰部分与出口的直径相适应，封堵器放置后能充分伸展，达到了完全覆盖入口的目的。右心室面小可减少对三尖瓣的损伤。只要在术中完全封堵VSD的出口，术后均无残余分流，因此常获得满意的疗效。

4．合并传导系统异常 同ASD相似，VSD合并右束支传导阻滞非常常见，不是介入封堵治疗禁忌症。合并房室传导系统异常则应该相当慎重，警惕术中、术后发生高度AVB，但也非绝对禁忌症。上海长海医院曾经封堵一例VSD直径17mm、年龄17岁、术前心电图Ⅱ度Ⅱ型AVB患者，植入腰部直径24mm VSD封堵器，术后曾发生一过性三度AVB，一周内恢复术前心电图，随访一年无晕厥、黑噱，传导阻滞未见加重。

5．急性心肌梗死后VSD 急性心肌梗死后室间隔穿孑L的VSD是心肌梗死后早期严重致命性并发症之一，心肌梗死患者中发生率约1%～2%。无论内科保守治疗还是外科手术死亡率均高，预后极差，一周和一月死亡率分别达50%和80%。经导管封堵治疗难度和风险均较大，主要并发症为术中导管操作易诱发室性心动过速，甚至心室颤动。缺损周围组织缺血可导致心肌进行性坏死，术后容易发生不同程度的残余分流。但因外科手术风险更大，术后住院期间死亡率仍高达10%～60%，残余发生率高。因此，创伤小、操作时间短的介入治疗仍不失为较好的选择，可完全或至少大部封堵左向右的分流，以保证血流动力学的稳定，使患者渡过心梗早期危险期。一般而言，如缺损上缘距主动脉瓣5mm以上，能封堵成功，而大于15ram的梗死后肌部VSD治疗有一定的难度。选择封堵器的直径应大于缺损的直径的50%。手术时机应在穿孔发生后立即进行。如血流动力学稳定，可在穿孔后2～3周进行。

四、 小-g儿先天性心脏病的介入治疗

婴幼儿先心病早期介入治疗矫正左向右分流对防止肺动脉高压极为重要，对于分流压差和分流量均较大的VSD和PDA而言尤其如此。随着婴幼儿介入器材的研制和不断改进、完善，先心病介人治疗封堵治疗正日益低龄化。Cardenas等报道51例15kg以下患儿中(平均年龄36个月，最小年龄7个月，最低体重仅4．7kg)，94%病例获得成功，无严重并发症发生。Diab尝试使用Amplatzer封堵器对20例3天～1岁[平均(4.2 3.8) 个月]，体重3.2～8.9kg[平均(4.2 1.9)kg]患肌部VSD的新生儿或小婴儿进行封堵治疗，19例成功置人封堵器(封堵器腰部直径4～14mm)，其中11例经皮进行，9例于外科术中进行(即外科一介入杂交手术)，表明对小婴儿施行介入手术安全可行。国内各介入中心也成功治疗了为数不少的3岁以下婴幼儿病例，积累了不少宝贵经验。我们治疗的PDA患者中，最小年龄为8个月，体重6kg。选择合适的器材，熟练掌握婴幼儿血管穿刺技术，预防血管并发症，良好的麻醉管理为手术成功的关键。

五、先天性心脏病合并肺动脉高压(PAH)的介入治疗

近年随着技术的进步，国内外对先心病合并中重症PAH的患者介入治疗的指征有所放宽，挽救了相当数量的双向分流的患者，提高了先心病合并重症PAH的诊疗水平。先心病合并PAH按其性质可分为动力型和阻力型，前者也称反应性和可逆性，肺动脉压力多为轻中度升高，经介入治疗后肺动脉压力可下降至正常或接近正常，为介入治疗的适应症。后者肺动脉压力多显著升高(平均压50mmHg以上)，肺小动脉病变已为不可逆，故也称不可逆性PAH，介入治疗效果差，围手术期死亡率高，即使渡过围手术期，其PAH仍继续发展，远期疗效还不如保守治疗。因此对于先心病合并双向分流及重症PAH，介入治疗术前必须准确评估肺血管床病变程度。

文献报道有关先心病PAH的分级方法繁多，均从一定程度上反映了PAH的严重程度，但均非尽善尽美。在应用这些标准时应全面收集患者的临床资料，结合术者经验及医疗条件综合评价，对于临界性和重症患者尤其如此。切不可仅根据某一两项指标就轻易确定PAH的级别，使患者错失根治机会或者贸然手术造成不良后果。下列情况常提示为动力性(可逆性)PAH，常适合手术治疗：①活动时有发绀、气促，但休息后恢复正常；②体检发现P2亢进，但可闻及大于2／6的分流性收缩期杂音，无明显杵状指(趾)；③心脏超声提示心室水平分流仍以左向右分流为主，且以左心室扩大为主；④胸片提示肺血增多，心影扩大，心胸比率大于O．50；⑤心电图提示RV5大于1.5mV，心电图表现仍为左室容量负荷增多；⑥血气分析提示Sp02大于90%；⑦右心导管检查吸氧或血管扩张药物试验(如硝酸甘油5p g／(kg min)，一氧化氮25ppm、前列环素2ng／(kg rain)、腺苷50p．g／(kg rain) 15min)后肺动脉压下降明显、全肺阻力下降可达640dyn s cm。或≤6～8wood时，肺动脉平均压下降的绝对值超过10mmHg，肺动脉平均压下降到40mmHg之内，心排血量没有变化或者上升。肺／体动脉收缩压比值<1，血流量比值>1.5；肺血管床造影周围肺小动脉显影好，呈充血性改变；⑧试封堵试验：一般用球囊或封堵器暂时堵塞分流通道，以观察心血管反应。如出现肺动脉压力下降或不变，血氧饱和度升高，患者无明显不适症状，则表明肺动脉高压为动力型，可封堵治疗。反之，如果出现血压下降、而右心室肺动脉压力继续增高、血氧饱和度下降，出现剧烈胸痛、胸闷等不适症状等则表示肺血管存在器质性病变，不宜封堵治疗，应及时取出球囊或封堵器避免意外情况出现；⑨对于婴幼儿VSD，适应症可适当放宽，如存在心脏杂音，末梢无创氧饱和度大于94%，或虽不足上述标准，但经药物治疗后达到以上标准，也可考虑手术；⑩三尖瓣前分流(如ASD)所致的重症PAH，在同样的压力指标下，其器质性成分更加严重，肺血管阻力与肺血管病变较重，手术效果往往较差，手术选择应更为慎重。某些重症患者经上述方法如仍难以确定，则需进行肺活检，直接观察肺血管的病理改变以帮助确定手术指征。

近期国外也有对诊断重度PAH“终末期”先心病患者经吸人性前列腺素治疗一年后完成介入或手术治疗的个案报道。因此对于这些所谓“临界”患者既不应该轻易诊断“不可逆”放弃手术治疗，使患者痛失宝贵的手术机会，也不可轻率手术造成不良后果。应该根据患者年龄、临床症状、肺血管床药物扩张试验和肺活检等资料慎重考虑手术及围手术期相关问题。

六、先天性心脏病外科术后残余漏的介入治疗