关键词: 2008结构性心脏病西安论坛 超声心动描记术; 室缺并发畸形; 发生率 摘 要: 目的: 探讨室间隔缺损并发畸形的发生率及超声心动图漏检并发畸形的原因。方法: 对379 例非复杂性先心病室缺并发畸形的超声心动图检测结果与手术所见进行比较。结果: 较常见的非复杂性先心病室缺并发畸形的发生率为36. 0% , 为卵圆形未闭、房缺、动脉导管未闭、右室流出道狭窄、右室双腔心及肺动脉瓣狭窄。超声心动图比较容易漏诊的室缺并发畸形为卵圆孔未闭、右室流出道狭窄及一些少见并发畸形。结论: 彩色多普勒超声心动图对室缺并发畸形具有一定的漏诊率, 注意全面扫查及改进探查技巧有助于提高室缺并发畸形的检出。 室间隔缺损(室缺) 是常见的先天性心脏病, 分为非复杂性先心病室缺及复杂性先天性心脏畸形的组成部分两类。非复杂性先心病室缺约占先心病的12%～ 20% , 有的报道达25% [ 1 ]。非复杂先心病室缺也可并发其他畸形。用超声心动图检测非复杂性先心病室缺并发畸形的报道不多。本文作者对我院近3 年来室缺并发畸形的发生率和超声心动图检测此类患者的漏诊情况进行了分析。 1 对象和方法 1. 1 对象 1996～ 1998212 手术的非复杂先心病室缺患者379 (男242, 女137) 例, 年龄4 月～ 59 岁,平均9. 8 岁, 均经超声心动图诊断后手术。 1. 2仪器及检查方法 仪器为HP Sono s 1000 型、1500 型及5500 型彩色多普勒超声诊断仪。探头频率通常为2. 5～ 5. 0MHz, 少数婴儿用12MHz 探头经胸进行检查。超声心动图常规检查胸骨旁左室长轴、大血管短轴、左室系列短轴、心尖四腔、胸骨旁五腔、剑下四腔及两腔切面。彩色多普勒血流图检测心内血流。超声检查时注意室缺并发畸形及异常的检测。必要时配合双氧水右心声学造影检查。 2 结果 2. 1 非复杂先心病室缺并发畸形发生率 本组379 例经手术证实的非复杂先心病室缺, 手术发现15 种并发畸形136 例, 发生率为36. 0% , 构成情况见表1。

2. 2 超声心动图漏诊的室缺并发畸形 本组室缺并发畸形共136 处(例) , 超声心动图漏检56 例, 其中卵圆孔未闭35 例, 右室流出道狭窄7 例, 动脉导管未闭4 例, 右室双腔心2 例, 部分性肺静脉畸形引流2 例, 并发肌部室缺2 例。此外, 分别漏检永存左上腔引流入冠状静脉窦、右冠状动脉右房瘘、主动脉瓣下性狭窄及膜部间隔瘤各1 例。 3 讨论 3. 1 非复杂性先心病室缺并发畸形发生率 文献报道非复杂性先心病室缺一般并发畸形为房缺, 右室流出道狭窄, 动脉导管未闭及主动脉缩窄[ 2, 3 ]。较系统的非复杂性先心病室缺并发畸形发病率的报道较少。本组379 例手术证实的非复杂性先心病室缺发现并发15 种其他畸形, 发生率为36. 0% , 其中卵圆孔未闭发生率最高为14. 8% , 占并发畸形的41.2% , 动脉导管未闭、房缺、右室流出道狭窄及右室双腔心次之, 发生率分别为2%～ 4% , 分别占并发畸形的6%～ 12%。肺动脉瓣狭窄、瓦氏窦瘤破裂及并发肌部室缺的发生率分别为1%～ 2% , 其他并发畸形较少见。紫绀型先心病室缺往往是复杂性畸形的组成部分, 而非复杂性先心病室缺并发畸形的发生率对术前作出完整的诊断具有参考意义。 3. 2 超声心动图检出并发畸形的漏诊率较高 漏诊率达41. 2% [ 4 ]。现对并发畸形的漏诊原因进行分析, 以便进一步提高室缺并发畸形的检出率。 3. 2. 1 卵圆孔未闭 卵圆孔未闭的经胸超声检出率不高。超声心动图发现卵圆窝处呈交错的膜样回声, 时开时闭, 彩色多普勒通常情况下为窄束红色左房向右房分流, 方向与房间隔不垂直、朝向三尖瓣。伴有肺动脉高压或右室流出道梗阻, 右房压高于左房压时可出现窄束蓝色右向左分流。但当两房压力相当时, 彩色多普勒不易出现分流, 且部分患者图像不清晰、不易发现交错的膜样回声和时开时闭现象,则易导致漏诊。卵圆孔未闭对患者无明显影响, 通常不认为是明显的并发畸形。如将其不计入漏诊的并发畸形, 则漏诊率仅为15. 4%(21/136)。 3. 2. 2 动脉导管未闭 室缺并发动脉导管未闭通常可见降主动脉向肺动脉分流, 肺动脉压力高于主动脉压力可出现肺动脉向降主动脉蓝色分流。但极少部分患者主、肺动脉压力相近, 胸骨旁肺动脉长轴导管结构显示不佳时, 也可出现漏诊。此时可用胸骨上窝主动脉弓长轴切面辅以观察导管未闭。有肺动脉高压分流不明显时可行右心系统声学造影观察有无肺动脉向降主动脉分流以明确诊断。 3. 2. 3 右室流出道狭窄及右室双腔心 多数患者较易诊断。少数患者狭窄较轻, 室缺彩色多普勒湍流与狭窄混合。如扫查不全面, 加之检查者经验不足可忽视上述并发畸形而仅诊断室缺。仔细调节仪器条件, 使近场的右室流出道尽量清晰或采用自然组织谐波技术, 可提高并发右室流出道狭窄的检出。 3. 2. 4 部分型肺静脉异位引流 室缺并发房缺及部分型肺静脉异位引流较少, 本组两例漏诊, 一例为室缺并发上腔型房缺及右上肺静脉异位引流, 另一例为室缺并发卵圆孔未闭及肺静脉异位引流。前者如注意上腔型房缺常易并发右上肺静脉异位引流,仔细扫查右上肺静脉有无进入左房及其走向可以作出正确诊断, 后者则常常造成忽视而漏诊。 3. 2. 5 瓦氏窦瘤破裂 室缺并发瓦氏窦瘤破裂通常破入右心系统较多, 根据连续性分流及二维图像一般不难诊断。但部分患者窦瘤壁及室缺缘部分粘连, 加之连续性分流干扰室缺收缩期分流的判断反易导致室缺的漏诊。窦瘤与室间隔粘连处延续不自然、粗糙, 仔细判断此特征及确认此处有无收缩期分流, 可以提高检出率。 3. 2. 6 膜部间隔瘤 膜部间隔瘤严格来说应为室间隔膜部右室膨出所形成。超声心动图切面上往往可见膜部或膜周室缺的右室侧与腱索、三尖瓣隔瓣或增生的纤维粘连, 形成左室侧大、右室侧小的漏斗样图像, 易误为膜部间隔瘤。本组误诊均属此种情况。膜部间隔瘤的表现应为多种切面扫查均显示膜部室间隔呈瘤样向右室膨出而非上述各种结构粘连所致。 3. 2. 7 其他少见并发畸形 如冠状动脉心腔瘘、主动脉瓣下膜性狭窄、并发肌部室缺等多为主观忽视所致漏检。 根据以上分析, 归纳漏诊原因主要有以下几类:①主观忽视, 检查者发现室缺后, 未继续作全面扫查导致并发畸形的漏诊。②肺动脉高压时部分并发畸形分流不明显导致漏诊, 如肌部小缺损、动脉导管未闭, 冠状动脉瘘等。③部分并发畸形超声心动图检查客观上有一定困难, 如卵圆孔未闭, 并发较轻的右室流出道狭窄、部分型静肺脉异位引流等。 彩色多普勒超声心动图对室缺并发畸形具有一定的检出率, 为外科手术提供信息。但仍有相当一部分并发畸形易出现漏诊, 注意全面检查及对一些易漏诊畸形的检查技巧有助于提高检出率。

参考文献: [ 1 ] 刘维永, 张仁福. 室间隔缺损[A ]. 汪曾炜, 张宝仁. 手术学全集 [M ]. 心血管外科卷. 北京: 人民军医出版社, 1995. 388- 389. [ 2 ] Harris JP. Comgenital heart disease: an overview [A ]. N anda NC. Dopp ler echocardiography [M ]. N ew Y ork: IGA KU 2 SH O IN M ed ical P ublishers Inc, 1985, 339- 344. [ 3 ] 张 运. 多普勒超声心动图学[M ]. 青岛: 青岛出版社, 1988. 252- 253. [ 4 ] 张 军, 李 军, 钱蕴秋, 等. 彩色多普勒超声心动图对室间隔 缺损并发畸形的诊断价值. 心脏杂志, 2000, 12 (6) : 450- 451.

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