红斑狼疮是由什么原因引起的？

本病病因不明 近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的

(一)遗传背景 本病的患病率在不同种族中有差异不同株的小鼠(NEB/NEWFMRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状家系调查显示SLE患者的一二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生有的出现高球蛋白血症多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等单卵双生发病一致率达24%～57%而双卵双胎为3%～9%HLA分型显示SLE患者与HLA-B8-DR2-DR3相关有些患者可合并补体C2C4的缺损甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础以上种种提示SL有遗传倾向性然根据华山医院对100例SLE家属调查属多基因遗传外同时环境因素亦起重作用

(二)药物 有报告在1193例SLE中发病与药物有关者占3%～12%药物致病可分成两类第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素磺胺类保太松金制剂等这些药物进入体内先引起变态反应然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE或使已患有的SLE的病情加剧通常停药不能阻止病情发展第二类是引起狼疮样综合征的药物如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)普鲁卡因酰胺氯丙嗪苯妥因钠异烟肼等这类药物在应用较长时间和较大剂量后患者可出现SLE的临床症状和实验室改变它们的致病机理不太清楚：如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合而UVA照射下与变性DNA迅速结合临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质;又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合在体内能增强自身组织成份的免疫原性这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退HLA分型示DR4阳性率显著增高被认作为药源性SLE遗传素质药物引起的狼竕样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为：①临床青海 累及肾皮肤和神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性

(三)感染 有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关从患者肾小球内皮细胞浆血管内皮细胞皮损中都可发现类似包涵体的物质同时患者血清对病毒滴度增高尤其对麻疹病毒副流感病毒ⅠⅡ型EB病毒风疹病毒和粘病毒等另外患者血清内有dsRNAds-DNA和RNA-DNA抗体存在前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构直径20～25μm成簇分布但在皮肌炎硬皮病急性硬化全脑炎中可亦可见到曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功故这些物质与病毒关节有待证实近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系作者对47例SLE测定血清干扰素结果72.3%增高属α型含酸稳定和酸不稳定两种干扰素的浓度与病情活动相平行已知α型干扰素是白细胞受病毒多核苷酸或细菌脂多醣等刺激后产生的此是否间接提示有病毒感染的可能亦有人认为LE的发病与结核或链球菌感染有关

(四)物理因素 紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧少数病例且可诱发或加重系统性病变约1/3SLE患者对日光过敏Epstein紫外线照射皮肤型LE患者约半数病例临床和组织学上的典型皮损两个月后皮肤荧光带试验阳性如预先服阿的平能预防皮损正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性经紫外线照射发生二聚化后即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用产生皮肤损害寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型由慢性型演变成急性型

(五)内分泌因素 鉴于本病女性显著多于男性且多在生育期发病故认为雌激素与本病发生有关通过给动物做阉割雌NZB小鼠的病情缓解雄鼠则加剧支持雌激素的作用于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高(对照组5%增高)65%患者睾酮降低(对照组10%降低)雌二醇/睾酮比值较健康对照组高上述各种象都支持雌激素的论点妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关此后由于孕酮水平迅速增高孕酮/雌二醇比值相应增高从而病情相对平稳产后孕激素水平降低故病毒可能再度加重近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值导致性激素的继发性变化有待进一步研究

(六)免疫异常 一个具有LE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下使机体的免疫稳定机能紊乱当遗传因素强时弱的外界刺激即可引起发病反之在遗传因素弱时其发病需要强烈的外界刺激机体的免疫稳定紊乱导致免疫系统的调节缺陷发生抑制性T细胞丧失不仅在数量上且功能亦减低使其不能调节有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞从而使大量自身抗体形成而致病有人在狼疮鼠中发现早期有B细胞的过度活跃但没有见到调节T细胞的缺陷提出产生自身抗体的B淋巴细胞株逃脱了T细胞的控制调节即在T淋巴细胞调节功能正常时亦能产生自身抗体亦即所谓SLE的B细胞逃脱理论有人认为是由于辅助性T细胞的功能过强引起免疫调节障碍产生大量自身抗体亦有人提出可能是单核细胞或巨噬细胞的活力过度通常产生某种因子刺激辅助性T细胞或直接刺激B细胞引起自身免疫提出“禁株学说”的人认为机体免疫稳定的紊乱导致TB细胞比例失调或B辅助/诱导细胞与T抑制/细胞毒性细胞比例失调结果禁株淋厂细胞失去控制过度增殖引起自身免疫病变

近研究发现SLE患者有细胞因子分泌异常IL-1乃由单核巨噬细胞合成它可使SLE的B细胞增殖介导B细胞自发的产生IgG形成免疫复合物引起组织损伤MRL/1pr小鼠肾巨噬细胞中含有较多IL-1mRNA体外培养可产生大量IL-1IL-1可诱导IL-6IL-8TNF等炎症因子产生与狼疮肾炎发生有关IL-1活性与光敏感有关约50%患者血清中IL-2含量增高几乎所有SLE患者血清中高水平的IL-2R且活动期比缓解期高IL-2主要由CD+4T细胞产生;为T细胞的生长因子此外SLE患者血清IL-6水平升高在活动期更明显在SLE患者出现中枢神经SEL活动期IL-10水平升高IgG生成增多较多证据提示IL-10在B细胞异常活化中起重要作用这些细胞因子网络动态平衡失调引起异常的免疫应答同时亦参与局部的致病性作用

关于自身抗原形成的机理可由于①组织经药物病毒或细菌紫外线等作用后其成分经修饰发生改变获得抗原性;②隐蔽抗原的释放如甲状腺球蛋白晶体精子等在与血流和淋巴系统相隔离经外伤或感染后使这隔离屏障破坏这些组织成份进入血流与免疫活动细胞接触成为具有抗原性物质;③交叉过敏的结果

红斑狼疮有哪些表现及如何诊断？

临床表现及诊断

由于本病病因不明临床表现变化多端累及的组织和器官较多病情复杂特别是早期不典型患者或仅有一二个脏器受累者或无皮疹甚至无临床表现的现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准共11项：①颧颊部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血或白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性

符合以上四项或四项以上始能确诊该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查更可高诊断率

上海风湿病学会(1987)提出的诊断标准有：⑾蝶形红斑或盘状红斑;⑿光敏感;⒀口鼻腔粘膜溃疡;⒁非畸形性关节炎或多关节痛;⒂胸膜炎或心包炎;⑹癫痫功精神症状;⒄蛋白尿或管型尿或血尿;⑻血小板<10 109/L(10万/mm3)或白细胞<4 109/L(4000/mm3)或溶血性贫血;⑼抗核抗体阳性;⑽抗dsDNA抗体阳性或LE细胞阳性;⑾抗Sm抗体阳性;⑿C3降低;⒀皮肤狼疮带试验(非病损部位)或肾活检阳性符合上述13项中任何4项者可诊断为SLE本标准的敏感性为95.5%特异性为96.7%特别对早期病例敏感性较ARA的为高

本病应与其他结缔组织病细菌或病毒感染性疾病组织细胞增生症X恶性网状内皮细胞增多症血小板减少症溶血性贫血各种类型的肾脏病肝炎心肌-心包炎神经系统疾病相鉴别尤须与类狼疮综合征新生儿红斑狼疮综合征鉴别

(一)类狼疮综合征 其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮本综合征可见类似SLE的一些症状体征及实验室检查结果有时难以区别以下一些情况有助于鉴别：服用有关药物史性别差异不明显临床症状轻内脏受累肾脏病变蝶形红斑口腔溃疡脱发以及白细胞血小板减少低补体血症均少见抗Sm抗体和抗n-DNA(FARR)抗体阴性最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失再用药时复现有时抗核抗体存在时间较长一般预后良好

(二)新生儿红斑狼疮综合征 本病见于6个月以下婴儿患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病血清中存在RO抗原(干燥综合征A抗原)及La抗原(干燥综合征B抗原)患儿生后即有症状主要表现为先天性传导阻滞狼疮样皮炎自身溶血性贫血体内RO及La抗原阳性此外常伴先天性心脏病各种缺损及心内膜弹力纤维增生症白细胞及血小板减少皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑见于暴露部即头顶颈及眼睑处似为盘状红斑本病为自限性疾病血液异常多在6周内好转皮损可于6个月内消失除伴心脏病患儿外一般预后良好有报道青春期可成为SLE者原因尚不清楚

红斑狼疮应该如何预防？

【预防】

1.树立乐观情绪正确地对待疾病建立战胜疾病的信心生活规律化注意劳逸结合适当休息预防感染

2.去除各种诱因包括各种可能的内用药物慢性感染病灶等避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素

3.避免日光曝晒和紫外线等照射特别在活动期需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏复方二氧化钛软膏15%对氨安息香酸软膏等其他如寒冷X线等过多暴露也能引起本病的加剧不可忽视

4.对肼酞嗪普鲁卡因青霉胺抗生素和磺胺药要合理作用

5.患者应节育活动期需避免妊娠若有肾功能损害或多系统损害者宜争取早作治疗性流产

在临床从事上常将红斑狼疮分为两种类型‘:病变仅限于皮肤者称为“盘状红斑狼疮”;有内脏多器官多现任系统受累的则称为“获得系统性红斑狼疮”。

系统性红斑狼疮(以下简称SLE)好发于女性，尤其以青年女性居多，男女发病比率为1∶12。由于该病是一种常见的多系统多脏器损害的自身免疫性疾病，其临床表现复杂多样，易于误诊或漏诊，因此，市中医院医教科科长、副主任中医师杨运清提醒女性朋友，当出现不明原因的发热、乏力、贫血、面部红斑、反复鼻或口腔溃疡、关节疼痛、明显脱发、下肢水肿、体重减轻等症状时，要及时就医，明确诊断，以便于正确的治疗。

杨运清介绍说，SLE的诊断需要有临床经验的医生根据病人的病史、症状、体征及相关实验室指标进行综合分析，才能做出正确的判断。SLE因为损害各系统的时间顺序与程度不一致，所以首发症状各异，皮肤及皮肤血管损害是SLE最常见的症状，表现为面部红斑、脱发、口鼻黏膜溃疡等;有的出现有关节痛、关节炎，有的还可出现骨坏死、软骨钙化。心血管系统受损时，其死亡率较高，多数成心包炎、心肌炎、心内膜炎等临床表现。出现胸膜炎、胸腔积液、狼疮性肺炎时表明SLE已侵犯到呼吸系统。有的还会出现癫痫、精神异常、脑血管意外、出现血细胞异常、肾脏损害等。

SLE的治疗中西合璧疗效突出，西药根据不同的病情采用激素、免疫抑制剂治疗，中医则以阴虚、热毒、淤血为关键病机，分型、分期以“急则治标、缓则治本、祛淤兼顾”为原则，需要注意的是，不论任何方法治疗，医患双方都要有耐心，要“长期、规范、标准化”地治疗，否则达不到理想的疗效。

自身免疫系统性疾病包括红斑狼疮、类风湿关节炎、哮喘等。研究发现，绿茶除了公认的抗癌功效外，更有预防自身免疫性疾病的功效。由于绿茶可阻止身体产生免疫抗原，从根本上去除了诱发自身免疫系统疾病的病因。绿茶中的茶多酚可以对130多种自身抗原起到调节作用，在消炎作用的同时，具有免疫调节作用。

如果不幸患上狼疮(系统性红斑狼疮，SLE)，你可能会极端无力，出现皮肤损害(皮损)，关节疼痛。随着疾病进一步发展累及多个系统时，你还会出现泌尿系统，循环系统，呼吸系统，血液系统和神经系统病变。

狼疮的临床表现取决于器官受到何种影响以及影响的严重程度。

1 疲劳无力。大约90%的患者会有轻度到重度疲劳。但是即使是轻度病例，患者也不能从事日常生活自理和运动。疲劳无力感加剧是狼疮复发(重燃)的典型前期征兆。

2 关节和肌肉疼痛。大约有95%的患者会在病程中的某个时间段出现关节疼痛(关节炎)，70%患者以关节和肌肉疼痛为该病最初的临床表现。关节表现为潮红，表面温度升高，水肿。晨僵通常很明显。狼疮性关节炎通常同时发生于身体双侧部位，尤其是双侧腕关节以及手的手的其他小关节，肘关节，膝关节和踝关节也可累及。

3 皮肤损害。绝大部分狼疮患者都有皮损，皮损是诊断的重要依据，除了双侧脸颊出现的蝴蝶状红斑和横跨鼻梁的斑块外，其他常见的皮肤损害还有：手，胳膊，脸，颈和背部皮肤疼痛且鳞片状皮屑脱落;口唇部皮肤疼痛;面部，颈部，头皮，双耳，胳膊和胸部皮肤出现红色或紫色丘疹，伴有鳞片状脱屑。

4 光过敏。暴露于紫外光(如日光)通常会加重皮损并且诱导疾病复发。大约50%患者对光过敏，浅肤色的狼疮患者敏感性更高。

5 神经系统症状。大部分狼疮患者最终会出现神经系统病变，常见的有头疼，抑郁，焦虑。记忆障碍也很常见。

6 循环系统症状。狼疮患者可能会出现心包炎，出现突发的左上前胸部疼痛，并放射到颈部，背部，肩部和胳膊。

7 精神病变。狼疮患者会表现出焦虑和抑郁。这些症状可能由治疗狼疮的药物所致，或者是长期患有慢性疾病的压力所致。

8 发热。大约80%的狼疮患者会出现与疾病相关的低度发热，1/3的患者以发热为首发症状。

9 体重减轻。大约60%的狼疮患者当疾病处于活动期时会出现体重减轻。

10 脱发。50%以上患者会有不同程度的脱发，表现为斑秃甚至头发全部脱落。狼疮性脱发通常是可以再长的。

11 淋巴结肿大。50%以上狼疮患者再病情复发时会表现为全身某部位的淋巴结肿大。

12 雷诺现象。大约20%患者有此症状。疾病累及到手指，足趾皮下供应皮肤和软组织的小血管，使得受累血管周期性的由红变白。受累区域的皮肤有麻木，刺痛感，并且表面温度降低。

13 真皮血管炎。真皮血管炎症或者是出血可以导致皮肤和甲床出现大小不一的青斑，小的粉红色斑块。

以上的这些临床表现并不是狼疮特有的，其他疾病也可以表现为与之相似的症状。所以，一旦有上述表现应尽快就诊。

口腔中可能会出现白斑红斑或者扁平苔藓等。这些不同的斑分别说明你身体里发生的不同的变化。其中红斑更可能是癌症的征兆。

3种皮肤病常识

什么是斑秃？

俗称“鬼剃头”。本病的发生，中枢神经系统起重要作用，常于精神过度紧张或受刺激后发生，此外，内分泌障碍，急性感染性疾病亦可为本病的诱因。

头部突发局限性斑状脱发，圆形或椭圆形，大小不等，边界明显，局部毛发脱净而无炎症，无自觉症状，常于无意中发现。个别严重者可发展至全秃，甚者眉毛、腋毛、阴毛亦会全脱落。病程可持续数月至数年。大多能自愈。

红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。

体癣

体癣又称圆癣或钱癣，是指发生于除头皮，毛发，掌跖，甲板以外皮肤上的浅表性皮肤真菌感染。好发于颜面，颈，腰，腹，躯干及四肢等处，原发损害丘疹或小水疱，慢慢向周围扩展，中心炎症减轻伴脱屑或色素沉着，边缘微高出皮面，由丘疹或水疱连接融合在下起而呈环状。

红斑狼疮 这个疾病不会传染的，有一定的遗传因素，但是它是一个多因素、多原因造成的多系统、多器官损伤的疾病。

红斑狼疮患者所生子女也是健康的。迄今为止，红斑狼疮的病因仍然是个谜。研究证实，本病是以各种免疫反应异常为特征的疾病。病因是多方面的。可能与内分泌、感染、环境、精神等因素有关，而不是遗传性疾病。