雷诺现象与雷诺病 雷诺现象(Raynauds phenomenon)是指患者受寒冷或紧张的刺激后，手指(脚趾)皮肤突然出现苍白，随后变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。常反复发作。可以是原发的，即出现在无其他疾病者，称雷诺病(Raynaud’s disease)；也可以是继发的，即出现于其他明确疾病者，称雷诺现象。 ． 【病因和病理生理】 病因至今尚无一致看法。Raynaud认为由交感神经活性过高所致。Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应，先收缩继淤胀所致。目前认为血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础。 【病理】早期无病理改变，病程长者血管内膜增厚，中层肥厚。由于末梢循环障碍，导致指腹萎缩，远端指骨吸收。严重者出现指尖溃疡、坏疽。 【临床表现】本病可见于任何年龄，但以20岁到40岁多见；女性多于男性。起病一般缓慢。开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。若干年后，病情严重性和持续时间均有增加。 典型发作可分3期：①缺血期：指(趾)远端皮肤出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛；②缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低、疼痛；③充血期：一般在保暖以后，也可自动发生。此时血管痉挛解除，动脉充血，皮肤潮红．皮温回升，可有刺痛。一般发作过程持续l0多分钟，约1／3病例持续l小时以上，有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。以上发作往往从某一手指始,逐渐在其余手指出现类似状。多数病例只有手指发病，苍白到掌指关节水平明显消失。手指和足趾同时累及也不少见，足趾单独发作者偶尔有之。耳廓、面颊、颏及鼻尖的Raynaud现象较少见。在系统性硬化病往往伴有多系统的雷诺现象，累及肺、肾、心脏的终末动脉。 非典型发作可仅出现苍白、发绀，尤明显充血期；有些患者出现苍白后转潮红，或苍白、青紫、潮红并存。有的患者可能只有一、两个手指呈非对称性受累，或只是手指的某些部分累及。 发作间期没有症状，体格检查可能完全正常。有的患者可主诉长期手脚发冷，体格检查可见手指发凉和苍白。发作期除肤色改变外，脉搏搏动正常、间或发现手、足发凉多汗。多次反复发作者受累部位可发生营养障碍，表现为皮肤干燥、指端皮下组织萎缩，指腹逐渐消失。指端近指甲处出现急性溃疡或慢性角化性凹陷；指甲生长缓慢、开裂、变形。有的因慢性缺血而出现手背组织纤维化。 【诊断和鉴别诊断】 典型病例诊断不难。非典型病例或患者描述不清楚者，可令患者将手浸入l0。C～15。C冷水中，以激发其发作。整个人置身于寒冷环境中，更加容易激发发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象。 雷诺现象应和手足发绀症鉴别：手足发绀症为四肢对称性发绀，指(趾)、腕、躁部皮肤持续性分布不均的蓝斑或发红，伴大量出汗和指(趾)厥冷。典型病例不难鉴别。至于非典型病例，以下几点可供参考：雷诺现象肤色的变化是阵发性的，而手足发绀症为持续性；雷诺现象有典型的指尖苍白，而手足发绀症苍白不明显；雷诺现象只累及手指，手足发绀症则不但整个手、脚均累及，有时还可波及四肢远端；雷诺现象手掌皮肤一般是干的，手足发绀症手掌死是粘潮的；另外，手足发绀症很少出现指尖萎缩和溃疡。 雷诺病和雷诺现象的鉴别在于是否存在原发病。常见出现雷诺现象的疾病有： 1．结缔组织病 系统性硬化病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、多发性肌炎等。 2。阻塞性动脉疾病 四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。 3．原发性肺动脉高压。 4．神经系统疾病脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤、脊髓灰质炎、脑卒中、腕管综合征等。 5。血液异常血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。 7．药物麦角衍化物，B受体阻断药、铅、铊、砷中毒，避孕药等。 上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80％～90％，有时以此症为首发症状，甚至为多年内的唯一症状。系统性红斑狼疮发生率约20％。动脉粥样硬化患者较少并发此症，但50岁以上男性有雷诺现象患者中，动脉粥样硬化则为主要原因。 【治疗】应视病情而定。保暖对所有患者均为必需，如手套、暖鞋、耳套、帽子等。不但手、脚，躯体也应注意保暖，以免发生反射性四肢血管收缩。吸烟能引起皮肤血管收缩，应该停止。雷诺现象由某种原因如震动引起者，应停止使用该工具。引起血管收缩的药物如B受体阻断药应禁止使用。 I 很少或仅有轻度发作者，只需适当采取上述措施，一般无须药物治疗。反复发作或症状比较严重，但尚无指尖萎缩者，可加用钙拮抗药如硝苯地平(nifedipine)、地尔硫革(diltiazem)等。反复发作，伴指尖萎缩，但无开放性溃疡发生者，除用钙拮抗药外，可加用影响交感神经活性的药物如利血平(reserpine)，甲状腺激素类药物如碘塞罗宁(1iothyronine)等。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指(趾)端开放性溃疡或坏死者，可静滴血管扩张药前列腺素(PGEl和PGE2)3～5天。 交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例，但长期疗效不肯定。 雷诺现象还应积极治疗原发病。

【中医治疗】

1、气血两虚证 治法：益气养血

代表方：八珍汤加减 人参、白术、茯苓、甘草、川芎、当归、熟地黄、白芍等

2、脾肾阳虚证 治法：健脾益肾，益气温阳

代表方：济生肾气丸加减 熟地黄、山药、山茱萸、桂枝、丹皮、茯苓等

【预后】 预后相对良好，约l5％患者自然缓解；30％逐渐加重。长期持续动脉痉享可致动脉器质性狭窄而不可逆，但极少(小于l％)严重到需要截指(趾)者。