阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。 中医病名：虚劳，黄疸，血淋，赤浊。 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20－40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。

本病有典型血红蛋白尿发作者诊断不难。但要与阵发性寒冷性血红蛋白尿及行军性血红蛋白尿鉴别。阵发性寒冷性血红蛋白尿的典型表现是寒冷季节在室外劳动或活动，回至温度较高的室内后，自几分钟至8小时内先出现腰腿酸痛、腹痛、头痛、寒战、高热、全身乏力、恶心呕吐等症状，接着突然解出暗红色或酱油样尿。如发作频繁或发作特别严重时，可见血红蛋白下降，网织红细胞计数上升。“冷溶血试验”(D-L溶血试验)阳性。 行军性血红蛋白尿的典型表现是患者在走路、行军、赛跑、打篮球、职业性以手指击鼓、空手道等体力活动后，突然解出暗红色尿，一般持续仅数小时，大都没有全身症状，但偶尔可有恶心、呕吐、腹痛、腰酸背痛、大腿酸痛、足底发热等轻微症状。由于溶血时间很短，一般很少发生贫血。即使在血红蛋白尿发作时，红细胞的形态仍属正常。 对无血红蛋白尿发作，但全血细胞减少者要注意与再生障碍性贫血鉴别。再障常有较重的出血，多见感染，无巩膜黄染。网织红细胞百分数低，慢性型可增高；绝对值低。无含铁血黄素尿；(酸溶血)Ham试验阴性，很少数阳性。24小时尿铁排泄量＜２毫克。血浆及红细胞胆碱酯酶活力正常，中性粒细胞碱性磷酸酶含量增高。 此外，对骨髓象有病态造血者，注意与骨髓增生异常综合征(MDS)鉴别。