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发布于 2008-04-02 19:54:07  修改

巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛 巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)又称颞动脉(temporal arteritis),是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎,常累及一个或多个颈动脉分支,尤其颞动脉,典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。 本病患病率地区性差异甚大,北欧和美国明尼苏达州的0lmsted地区GCA在50岁以上人群年发病率为28.6/10万人口~53.7/10万人口。本病与风湿性多肌痛(PMR)密切相关,两者受累人群一致,后者甚至比GCA更常见。PMR年发病率为52.5/l0万人,成为西方老年人最常见的血管炎病。我国有关本病报道不多,可能与漏诊有关。北京协和医院曾报道22例PMR,合并GCA 6例。 【病理】

本病主要受累血管为起源于主动脉弓的分支动脉,颞浅动脉最为常见,其次是椎动脉、眼及后睫状动脉,病理改变为肉芽肿性动脉炎,常可见到血管壁全层的白细胞浸润,一般呈节段性或斑片状分布,常有内膜增生和内弹力层断裂。于中层与内膜交界处可见巨细胞病变血管可见血栓形成,致使血管腔狭窄闭合。PMR病理学研究较少,单纯PMR并无特殊病理学特点。 【临床表现】

GCA和PMR发病年龄在50岁以上,女性发病明显高于男性,约为2~4:1。起病多缓慢,有时突然发病,全身症状类似“流感”,可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体重减轻。70%患者表现为特异性头痛,一侧或双侧颞部头痛,头皮触痛,局部可有红斑,颞浅动脉增粗变硬,呈结节状,有压痛,偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。30%患者有头颈动脉缺血症状,表现为视力障碍,复视,眼肌麻痹,甚至失明,听力减退,眩晕,颞颌部间歇性运动障碍(长时间咀嚼或谈话时,患侧颞颌部明显疼痛、无力,休息后可消失)。15%患者主动脉弓及其分支受累可出现上肢缺血表现,麻木、无力、脉弱或无脉,血压降低或测不清,双上肢血压不等,颈部及锁骨上、下窝可闻及血管杂音。40%~60%患者伴有风湿性 多肌痛,大多数PMR可单独存在。PMR临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵,但肌压痛及肌力减弱不显著,肌活检、肌酶谱、肌电图均正常,有别于多发性肌炎。 【实验室检查】

血沉明显增快,贫血,c反应蛋白、碱性磷酸酶、血清IgG、补体和IL-6水平升高。PMR滑液分析呈轻微炎症性改变。 【诊断】

50岁以上老年人一侧或双侧颞部头痛,颞浅动脉搏动减弱或消失,动脉增粗、变硬,活检为肉芽肿性动脉炎可确诊。ACR l990年巨细胞动脉炎分类诊断标准为:①发病年龄≥50岁;②新近出现的头痛;③颞动脉有压痛,搏动减弱(非因动脉粥样硬化);④血沉≥50mm/h;⑤颞动脉活检示血管炎,表现以单个核细胞为主的浸润,或肉芽肿性炎症,并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断GCA。 PMR诊断标准:①发病年龄≥50岁;②颈、肩胛带及骨盆带3处易患部位中至少2处出现肌痛和晨僵;③实验室检查示有全身炎症反应,如血沉增快,C反应蛋白升高;④受累肌群无红、肿、热,也无肌萎缩;⑤排除类似疾病,如RA、多发性肌炎、慢性感染;⑥对小剂量糖皮质激素反应良好。 【中药治疗】

1、肝肾两虚证 治法:培补肝肾,舒筋止痛。

代表方:补血荣筋丸加减。熟地黄、肉苁蓉、五味子、鹿茸、菟丝子、牛膝、杜仲、桑寄生、天麻、木瓜等

2、痰瘀闭阻证 治法:化痰行瘀,蠲痹通络。

代表方:双合汤加减。桃仁、红花、当归、川芎、白芍、茯苓、半夏、陈皮、白芥子、竹沥、姜汁等

3、湿热痹证:治法:祛风通络,散寒除湿。

代表方:防风汤加减。防风、麻黄、桂枝、葛根、当归、茯苓、生姜、大枣、甘草等

【治疗与预后】

本病对糖皮质激素反应十分敏感,泼尼松(龙)40~60m9/d,1周内症状可消失,1个月后逐渐减量到7.5~10m9/d,维持1~2年,大多数患者可完全缓解。本病预后良好。但激素减量过快易复发,有激素抵抗者可合并应用免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、环磷酰胺等)。



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