摘育二；d，护、烤旨刁又自j匕j运亏沙不自主运动是指患者在意识清醒的清况下，不能自行抓制胃骼肌而出现的不正常的动作，是一种病理状态一、病因及发病机制引起不自主运动的病变部位人都在锥体外系，以纹状体红核、小脑的锥休外系为主但大脑皮质的运动区周围神经，甚至肌肉病变均可引起锥体外系统是指锥体以外的所有的泊动神经系统主要为纹状体广义的锥体外系还包括丘脑底核、红核黑质网状结构小脑的齿状核前庭神经核延髓的橄榄核等该系统与大脑有广泛的联系纹状体与新、111纹状体的关系如下新纹状休尾状矛亥纹状体一苍白球系｛一壳核旧纹状体一苍白球豆才尖核锥体外系统的功能是对精细的有目的的动作起控制肌肉张力的作用，保证个身的动作协调，维持并调节身体的姿势，厂担负反射仕、刻板的半自动运动苍白球黑质发生病变，出现肌张力增强、运动减少综合征井发生不随意的肌肉能颤。新纹状体发牛病变出现肌张力减低、运动增多综合征并发月不随意的舞蹈样动作、乎足徐动症引起锥体外系统病变的病因有脑炎、脑血管病、基底节肿物一氧化碳巾毒、自身免疫性疾病等临床常见的疾病有舞蹈病、撇rk二1综合征、于足徐动症、肝显状核变性等此外脊髓前角病变，如进行阵脊髓日肌姜缩．山〕前角细胞部分损害常伴有肌纤维震颤。因周围神经的兴奋可发生肌肉颤动甚至可发生个身痉挛，如有机磷中毒近来对神经递质的研究，如乙酞胆碱、云甲肾｝腺索、多巴胺、5拜色胺了氨基J酸和谷氨酸等发现这些物质存在于神经轴突末梢的突出包囊，卜巾枢队神经递质可分为乙酞胆碱、单胺类氨从酸类份种．乙酸胆碱以乙酸胆碱为递质的是胆碱能神经纤维此递质存在J:Rl门。、细胞这种细胞为脊髓前角的神经元，其接受前角运动神经儿轴突侧文的义配小刁时反馈抑制前角运动神经儿的活动在丘脑后部腹侧的特异投射冲经兀，也足胆碱能神经儿脑l的网状结构l行激动系统纹状体内边缘系统卫存（＋有以乙酸胆碱为递质的传递系统其上要起兴奋作用2单胺类单胺类递质包括多巴胺、去甲汗｛腺索和5羚色胺川多巴胺系统：存在于黑质纹状休‘}，脑边缘和结竹漏斗部分。脑内的多巴胺卞要由在黑质，}”的多巴胺神经元合成其轴突走l\'.J纹状体的尾状核和壳核、中央杏仁核，形成黑质纹状体多巴胺系统中枢神经系统内约8(J吸的多巴胺集‘}‘在这111，主要在纹状29凡296内科症状鉴别诊断学体内。锥体外递质与其他神经递质在维持谁体外系的功能中起着重要作用与帕金森病有关在正常清况卜与醒觉状态亦有关系。对纹状休主要起抑制作用(2）去甲肾［腺索系统：绝大部分的去甲肾卜腺素神经元位f低位脑干，尤其足中脑网状结构、桥脑的蓝斑及延髓网状结构的腹外侧部分上行部分的神经纤维投射到大脑新皮质、边缘前脑和下j毛脑卜行部分的神经纤维卜达脊髓灰质的胶质区、侧角和前角。支配低位脑干部分的纤维分布于低位脑千内部。脑内的去甲肾土腺素，既有兴奋作用也有抑制作用对调节醒觉情绪活动内脏功能和神经内分泌起重要作用(3)5羚色胺系统：其神经元主要存在J低位脑下近中线区的中缝核内其神经纤维曰于部分的神经兀在中缝核上部神经纤维投射到纹状体、丘脑下丘脑、边缘前脑和新大呐皮质脑内的5经色胺主要来白中缝卜核卜行部分的神经兀位丁中缝核下部，其神经纤维卜达脊髓灰质的胶质仄、侧角和前角支配低位脑十部分的纤维，分布刁低位脑干内部卜行投射的神经纤维与睡眠、醒觉情绪反应及「l于脑内分泌调节等功能石关下行投射的神经纤维调节躯体运动和内脏活动并与镇痛有关3．氨基酸类这种递质主要有两种‘日谷氨酸：在脑和脊髓中含受最多，可能是感觉传人纤维和大脑皮质内的兴奋性递质(2）了氦基丁酸：在大脑皮质的浅层及小脑皮质的浦氏细胞层含量最高可能为大脑皮质部分神经元和小恼皮质浦氏细胞的抑制型递质在黑质纹状体的神经纤维也释放羊氨基丁酸可使突触后膜超极化。其机制足这部分神经细胞膜对（:l的通透性增加而细胞内的〔1浓度低于细胞外液C｛的浓度。当C1进人细胞内后，出现超极化，而发生抑制作用，羊氦基丁酸是突触后抑制物质。因了氦基丁酸作用于铀突末梢时，可引起末梢去极化使末梢在冲动到达时递质的释放量减少，从而产生抑制效应，因此是突触前抑制递质共机制是因轴浆内的曰比外液的CI浓度高当了氨基丁酸作于轴突末梢时，对(l涵透胜增加使轴浆内的C」外移而使末梢去极化锥体外系统刁、自主运动的发生与纹状体中神经递质的平衡失调有关，其中主要是乙肤胆碱及多巴胺乙酞胆碱是兴奋纹状体的递质，而多巴胺是抑制纹状体的递质。在正常时乙酸胆碱与多巴胺经常处于动态平衡之中，两者不平衡即可发生不自主运动。锥体外系统病变其临床表现大致叮以分成两大类，即动作增多肌张力障碍及动作减少肌强直两种综合征二、诊断要点及注意事项（一）病史发病年龄发病的缓急及其演变过程有无脑部感染病史有无较长期饮酒史有无脑而管病中第二＋八帝不自主运功2盯6）发生有尤诱因如精神紧张、恐惧等7）有无家族史8）有无服药物史如氛内嗦奋乃静书9）有无风湿热病史（二）体格检查除做全身体格检杳外应注意以｝‘几项：川精神及辛申志状态(2）体位姿势(3）不自主运动的方式，持续还是问歇(4）不自主运动的映漫、幅度的大小(5）有无皮肤改变如皮疹黄抓角膜色素环(6）肌张力的晴况(7）神经系统检杳（三）辅助检查根据病情可选做(l）血、尿粪便常规检查(2）血电解质、血糖、肝功能血铜蓝蛋自(3）血抗链O’、C反应蛋l性血沉(4）头颅门、磁共振(5）脑电图、肌电图三、鉴别诊断（一）震颤震颤是指骨骼肌有节律的不随意运动幅度可大叮小，频率可决可慢。常先发生于手指、下领、头部。皮质震颤频率为侮秒10一12次；苍白球黑质病变的震颤频率较馒，为缸秒5一6次，相当恒定。节律性肌阵孪频率为每秒2次。引起震颤的病变部位多在苍白球以下水平无急识障碍震颤可以分为生理性、功能比及病理性1．生理性震颤常见于运动开始时，夜颤频率为梅秒日一玛次因幅度很小，肉眼不易看到常发生J手部2功能性震颤可能为加强的生理巴震颤，为快速、细小无规律的震颤，幅度大小不等。多见于手指，与精神因素有关，如焦虑、紧张恐惧等。甲状腺功能亢进引起的震颤也属于此类，为交感神经活动增强的结果3．病理性展颤病理性震颤分为以下四种(l）静止性震颤在骨骼肌完全松弛的晴况「，静止状态时发生的震颤称为静止性震颤频率为每秒5一6次睡眠时消失。振幅小，频率也较恒定静l卜性震颇常贝干阵r2招内科症状鉴别诊断学日n〕l综合征又称震颤麻痹综合征产生的病因为黑质中多巴胺能神经元变隆，多巴胺合成减少纹状体中多巴胺含量减少，造成黑质纹状体通路多巴胺能神经功能不足。在尾状核中也不」”U碱能纤维，占们与尾状核壳核神经元所形成的突触以乙酞胆碱为递质对脊髓前角细胞起兴奋作用所以，这时胆碱能神经功能相对占优势而发生帕金森病的系列肌张力增高症状该病多由于动脉硬化、一氧化碳中毒颅脑外伤累及苍自球黑质所致临床表现为肌强硬、运动减少、静止震颤大特征丧颤好发于卜肤远端，多为两侧以后可书展到全身。面部口唇舌也常有震颤(2）运功性旋颤：又称意向性震颤在静止洁况下不出现当有意向动作时，如伸手去拿某物品时即出现震颤震颤的频率小但振幅较大无规律性受倩绪影响较大。常见于小脑街状核或与其有关的通路病变，发什拮抗肌协调障碍。｝司时可发月月、脑病变的临床表现，如肌张力变化、共济失调、暴发性语言辨跟不良轮替动作，指鼻试验及跟膝胫试验异常。多见十多发硬化、脑炎酒梢中毒、铅中毒、外伤遗传性疾病，如价1司re“卜及Mare共济失调(3）姿势性震颤：在静止隋况下不出现，只有在做某种姿势时出现故也属于运动性震颤多发生于｝肢及失部，振幅较大而且无规律如甲状腺功能亢进患者，街手平仲手指分开时及肝性脑病患者两上肢平仲、手指分j印寸出现的震颤扑翼样震颤也属于姿势隆震颤(4）震动睦震颤：为一幅度小频率较高的震颤每秒为8一9次震颤发生在四肢的远端l肢较重，也可妇展到肩部面部舌部叮属尸上理性也司见于酒精中毒。有的疾病发牛的震颤不止一种如肝显状核变性多发硬化等，可同时有静止、运动及姿势比震颤。l佰同种震额也可由小同的病因所引起因此不能只依据震颤的表现来确定疾病，特别对病囚更难确定（二）舞蹈动作舞蹈动作是指骨骼肌突然发生无目的、无节律、不对称、运动幅度大小不等、不自主的粗大运动涉及身体的范围广泛，问歇也不明显以面部及肤体的近端较著。精神紧张疲劳兴奋时舞蹈动作加强，安静睡眠时消失。在面部的舞蹈动作表现为挤眉弄眼撅嘴皱启舌伸出又缩回，似做怪脸头部可突然向各方扭转、过度仲屈四肢肌肉紧张阵发性收缩，手指不能自由屈伸l臂前仲后屈做笨拙粗大的舞蹈动作。严重时不能做任何毛作下肢为足趾的屈曲、仲展内翻、外翻等，走路不能走直线，似舞蹈样动作。舞蹈动作常由J纹状体病变尤以累及尾状核所致常见的舞蹈动作有以卜儿种：1风湿性舞蹈病又称小舞蹈病。多见于儿童、青少年，发生习链球菌感染之后以发热、关协炎、亡肌炎为主要表现脑也可受累其病理改变勺淋巴细胞、浆细胞等径润小动脉炎及神经细胞变性有环绕小血管形成小结的1顷向。脑内病变广泛，但卞要在纹状体及黑质，临床出现舞蹈病表现为肌群迅速抽动可累及各肌群。抽动部位的迅速改变是｝要的特点2.H朋tin郎。。舞蹈病又称大舞蹈病为常染色体显性遗传比疾病因大脑皮质及纹状休变日姜缩呀致不自主舞蹈样动作及进行性痴呆。发病年龄多在30一40岁，病情进行r仁恶化症状初起时行为笨拙，不能做精细动作以后则出现不自主动作。开始于面第一｛八穿不自土运动2刃部及卜肢，逐渐波及全身舞蹈动作幅度大而慢，无规律。面部肌张力低下表睛呆板，于指可有小震颤头颅（I及染色体检查可确诊3老年性舞蹈病多在60岁以土发病，与H朋tl昭［on舞蹈病相似病变在尾状核及尤核，人脑皮质多不受累无家族史也无构力减退这与日un比lgton舞蹈病不同4半侧舞蹈症表现为侧肢体发生舞蹈动作，不自主动作只限于肢体，而不累及面部及躯「多突然发病但病程长其不自主动作似有目的的活动，如投掷、踢打。病变部位在庄脑的底核，为脑血管病变所致（三）手足徐动症手足徐动症表现为手指或足趾出现比较缓慢的扭曲的、间断的不自主的虹刘样动作。在问歇期肢体呈不自然姿势面部及上肢重也可波及全身。面部表晴奇形怪状、头扭来扭去舌伸出缩回手指呈“佛手状病变的部位在新纹状体病因多因新生儿窒息、核黄疽恼炎、肝显状核变性等所致（四）扭转性痉挛临床表现局限j颈部、习矛｛及肢体远端的缓陛的紧张比扭转动作一个扭转动作完成后，常停留在此状态一段时间多数有肌张力增高病变的部位在新纹状体。多由于脑炎、肝豆状核变性所致（五）肌阵孪肌阵挛是指胃骼肌有节律性地抽动，常为一块或多组肌肉突然发生的、短暂而决速的节律性不自主运动可为侧也可为两侧，多见J：咽、眼球、月吊肌．软愕亦多受累其抽动频率较慢，每秒13次起病急，持续时间不定病变在卜橄榄核、齿状核全l核橄榄束中央被盖束。多因脑炎、脑血管病引起（六）肌束颤动肌束颤动为一种纤细的局限于某邺肌柬的快速ltlJ知祈的侧骼肌不自主收缩不伴石关肯运动多发生于L肢病变在脊髓前角细胞或延髓的舌下神经核多见污肌萎缩侧索硬化症、有机磷中毒（七）抽搐抽搐（tic）是指反复发生的一块或一组肾骼肌快速的、阵发性痉挛或强直胜收缩多为局限性发生在面部或肚休振幅较大但频率不等的不随意运动如三叉神经痛时出现的面部肌肉抽搐，眼睑叭的扛L十畜亦为面部抽搐的一种，呼吸肌抽搐可使呼吸突然停止，咽肌抽搐可发生空息颈部抽搐可引起该部不随意动作卜肢抽搐可发生耸肩动作。病变的部位可能在大脑皮质周围神经，也可能为锥体外系统可能为支配肌肉的神经受刺激引起，也可能有此是属于习惯动作300内科症状鉴别诊断学（八）肌纤维颤搐肌纤维颤搐（m咸卿la）为肌肉纤维的种一过性或持久性抖动，不引起关节运动肌肉的表面持续性波动起伏，肌束颤动粗人而且持续。可能为生理性的，如眼睑颤动．即“眼跳”，多发生于疲劳、寒冷、焦虑等。持续性的单侧面肌纤维颤搐可见于脑干病变（九）肌纤维震颤肌纤维自发性放电引起的一种细小、决速和蠕动样收缩，但不引起关节活动为肌纤维震颤〔fibnljatlon）。在寒冷、疲劳时增多，睡眠中也不消失〔多见f脊髓前角前根的进行性变性，故常有肌萎缩、肌无力。（十）抽动移语综合征抽动秽语综合征又称Gill巴d。1aT（〕盯clte综合征。儿童期发病，进展漫，临床表现为爆破状不自主发声及多发性抽动为特点。首先头部抽动、喉中发音，交替出现眨眼皱眉、努嘴摇头、耸肩、弯腰等动作最后可发展成痴呆可能与纹状体内多巴胺付刻右子
主题关键词标签(点击标签查看相关主题)：不自主 第二 鉴别 内科 十八 运动 诊断 症状
发布于 2008-02-18 14:04:54 修改
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