急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （格林-巴利综合征）

特点: 急性、免疫介导、多发性、周围N病。 临床表现：四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失、脑N损害、呼吸麻痹、CNS蛋白—细胞分离现象。 定义： 是可能与感染有关、免疫机制参与的，急性（或亚急性）特发性多发性周围N病。 流行病学 年发病率0.6－1.9／10万人， 男略多于女， 各年龄组均发，儿童和青壮年多， 国内有地区和季节流行趋势，河北、 河南农村在夏、秋季有过流行。 病 因： 病因尚未明确： ● 感染 空肠弯曲菌(CJ)、巨细胞病毒、肺炎支 原体； ● 免疫 应用免疫抑制剂、与多种自身免疫性疾 病合并出现、疫苗接种及手术史等。 目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病。可能是一种免疫介导疾病。

临床表现 ● 发病年龄 儿童、青壮年居多； ● 感染史 发病前1～4周有上呼吸道、胃肠道感染史，其中空肠弯曲菌感染较多，或疫苗接种史； ● 起病形式 急性、亚急性起病，起病后逐渐加重，1～2周达高峰；部分病人3～ 4周仍在进展 ；

● 症状体征 A。运动障碍 四肢进行性对称性、下运动N元瘫痪。 表现为肌张力低（弛缓性瘫痪）、肌力弱、病理征阴性、可有肌萎缩。四肢远端无力，很快加重向近端发展.如对称性瘫痪自下肢上升至上肢并累及脑N,称为Landry上升性麻痹. B。腱反射 减弱或消失为重要体征，程度与肢体运动障碍平行。

临床表现 C。呼吸麻痹 重症病例可累及肋间肌和膈肌，出现呼吸困难、咳嗽无力、呼吸运动减弱或呼吸衰竭，是本病的主要死因，应予以高度重视。 D。脑N麻痹 30％一40％的病人可有。 ① 面N麻痹最常见，为双侧周围性面瘫； ② 其次是舌咽、迷走N麻痹，出现构音障碍 及吞咽困难； ③ 动眼、三叉、外展、舌下N损害少见； ④ 偶有视乳头水肿。 E。感觉障碍 主观感觉重客观障碍轻，手套、袜套样感觉障碍，起病时多有肢体麻木、疼痛及蚁走感。从四肢远端向近端发展，一般不超过肘、膝关节。 30％可肌肉疼痛。少数患者Kernig征、Lasegue征等N根刺激征。 F。自主N障碍 常见，可有皮肤红肿、发凉、发绀、出汗异常及营养障碍。可出现血压变化、心律紊乱及一过性尿便障碍。 ●并发症 常见肺炎、肺不张、窒息、中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一，也可发生深部静脉血栓、褥疮。

临床分型（ Griffin等，1996年） 1 经典GBS—AIDP。 2 急性运动轴索型N病（AMAN）：纯运动型。病情 重，进展快，48h内迅速四肢瘫痪，多累及呼吸肌，肌 萎缩出现早，病残高，预后差。 3 急性运动感觉轴索型N病（AMSAN）：类似AMAN， 运动、感觉均明显受累，病情更重，预后差。 4 Fisher综合征：变异型，眼外肌麻痹、共济失调、腱 反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联 征。 5 不能分类的GBS：全自主N功能不全，复发型GBS等

临床表现主要特征： 远端重于近端 运动重于感觉 双侧基本对称 主观感觉障碍重于客观检查 辅助检查 脑脊液 脑脊液改变是蛋白含量增高、细胞数正常，称之蛋白一细胞分离现象，为本病重要特征之一。发病2周开始增高，3周最明显，一般为1～ 5g／L；少数病例细胞数可达（20~30）X l06／L。 心电图：窦性心动过速和T波改变电生理检查： 早期N冲动传导速度(NCV)可以正常，但F波的潜伏期已延长。病情进展发生节段性脱髓鞘时，N传导速度减慢明显,远端潜伏期延长。脱髓鞘病变节段性、斑点状，早期应检查多根N。 周围N活检：临床诊断困难的变异病例，宜作腓肠N活检，可见原发性节段性脱髓鞘。 诊 断 ① 青壮年 ② 急性或亚急性起病； ③ 病前1～3周有感染史； ④ 四肢对称性弛缓性瘫痪； ⑤ 腱反射消失； ⑥ 脑N损害； ⑦ 脑脊液蛋白一细胞分离； ⑧ 周围N传导速度减慢。 鉴别诊断 1．急性脊髓灰质炎 急性起病的肢体弛缓性瘫痪。但有发热；肢体瘫痪为节段性、不对称；无感觉障碍；脑脊液蛋白和细胞均增高。 2．急性脊髓炎 颈膨大以上，早期可有四肢弛缓性瘫痪。但有传导束型感觉障碍、尿便障碍；随病情发展逐渐出现上运动N元瘫痪；脑脊液蛋白、细胞正常或轻度增高。GBS与脊髓炎的临床鉴别要点 GBS与脊髓炎的临床鉴别要点 3．重症肌无力 四肢弛缓性瘫痪。但病情波动、晨轻暮重；疲劳试验及新斯的明试验阳性；脑脊液正常。 4．周期性瘫痪 反复发作；无感觉和脑神经损害；脑脊液正常；发作时有低血钾和低钾心电图改变，补钾后症状迅速好转。 治 疗 原则：病因治疗 对症治疗 支持治疗 预防并发症

一、病因治疗 1。血浆置换 通过血浆置换可清除特异的周围N髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。 宜在发病后2~3周内进行。 交换出血浆量每次40～50ml / kg，1次/d，连用5～8次。 血浆置换疗法能改善症状，缩短疗程及减少合并症。

2。静滴免疫球蛋白 用于急性期病人可缩 短疗程。 人免疫球蛋白，每日0. 4g／kg，静脉滴注。一般应缓慢开始,初为40ml／h，以每30分钟增加10～15ml的速度增至100ml／h， 5天为一疗程，可与激素合用。免疫球蛋白过敏、心力衰竭、肾功能不全病人禁用。 3。皮质类固醇 皮质类固醇是免疫剂，在治疗中是否应用激素尚存在争议。近年研究未发现其作用优于一般治疗，多有并发症。主要用于急性进展期和慢性型病人，如已用人工呼吸器、免疫功能低下、肺部感染者慎用或不宜应用。 常规用法：地塞米松每次10～20mg，1次／d。静脉滴注，10～14日后改用口服激素。强的松 40～60mg／d，可清晨顿服或分次服用。冲击疗法应用甲基强地松龙、开始剂量500～1000mg／d ，分1次或2次静脉滴注，3～5日后剂量递减。应用激素应注意副作用，根据病情逐渐减量。 4。其他免疫抑制剂 如硫唑嘌吟、环磷酰胺。

二、对症治疗 本病主要危险为呼吸麻痹，应尽早发现呼吸肌麻痹，进行及时有效的治疗，阻止病情恶化。 呼吸麻痹治疗 ① 气管切开时机：肺活量下降至正常的25％～30％，咳嗽无力、排痰困难，应立即进行气管切开。 除一般临床观察外，如果肺活量降至潮气量的2倍，最大吸气量＜1. 96kPa（20cmH2O），以及吸氧情况下PaO2≦5.33kPa（40mmHg)或PaCO2＞8.00kPa（60mmHg），应予以机械通气，有效的维持呼吸功能。

三、支持治疗 支持疗法 辅以N代谢活化剂，如辅酶A、三磷酸腺苷、细胞色素C、N生长因子等。 预防控制感染，选择有针对性的敏感抗生素。 四、预防并发症 防治并发症 一般治疗 病人宜送人监护病房。 急性期应卧床休息，肢体置于功能位。 保持呼吸道通畅。按时翻身、拍背，排出呼吸道分泌物。 吞咽困难者尽早鼻饲，注意水电解质平衡。 预防肺炎、肺不张、角膜溃疡、深静脉血栓形成及褥疮的发生。 发现血压变化、心律紊乱、便秘及尿潴留应给予必要的治疗。 严密观察生命体征、肺及心脏功能，定时做血气分析。 预 后 本病预后一般较好。 瘫痪在3周后开始恢复，多数病人 2月至1年内恢复正常，少数病人需1～2年或更长时间才恢复。 10％的病人病情好转后又加重。2％的病人痊愈后再复发。约25％病人可遗留轻微后遗症。 病死率大约为5％，近年来高质量的呼吸器和监护设备的应用，使病死率明显下降。