关键词：李广平心律失常 心脏性猝死编者按：流行病学资料显示，临床证实的SCD发生率并不很明确，不同研究得到的SCD发生率在0.36‰~1.28‰之间。大约75%~80%的SCD是由于恶性室性快速性心律失常引起的，仅少部分（大约20%）是由于缓慢性心律失常引起。李广平教授对快速心律失常与猝死之间的关系进行详细的阐述，在此我们对李广平教授表示感谢。

1966年Kuller等人提出了心脏性猝死（sudden cardiac death, SCD）的概念，1997年Braunwald提出并完善了SCD的定义。目前，将由于心脏原因导致的1小时之内发生的不可预料的死亡定义为SCD。流行病学资料显示，临床证实的SCD发生率并不很明确，不同研究得到的SCD发生率在0.36‰~1.28‰之间。据文献报告，美国每年发生SCD大约30~35万例，占人口总数的1‰。来自我国北京的流行病学资料统计数字表明，SCD的男性平均发生率为10.5/10万，女性平均发生率为3.6/10万，据估计我国每年发生SCD超过45万例，实际发生数字可能更高。 SCD最常见的病因为冠状动脉疾病，2/3的SCD与冠状动脉疾病及其并发症有关。大约75%~80%的SCD是由于恶性室性快速性心律失常引起的，仅少部分（大约20%）是由于缓慢性心律失常引起。引起SCD的快速性心律失常主要是室性心动过速（VT）和心室纤颤（VF），缓慢性心律失常则包括窦性心动过缓、窦房传导阻滞或窦性停搏、房内传导阻滞和房间传导阻滞、房室传导阻滞（分成房室结阻滞、希氏束阻滞）和室内传导阻滞（分成左束支、右束支、左前分支和左后分支阻滞）等。与SCD有关的心律失常既可以是由于器质性心脏损害引起的，也可以是由于一过性因素引起，如严重的电解质紊乱、药物影响、严重的心肌缺血和心力衰竭等。在这里我主要讲一下快速心律失常与猝死的关系。 一．快速性心律失常与心脏性猝死 （一）室性心动过速 阵发性VT和VF是导致SCD最主要的快速性心律失常，也是临床上最严重的恶性心律失常。室性心动过速的病因学十分复杂，除了心脏病本身可以引起VT外，其它系统的许多病因也可以引起VT。而就心脏原因引起的VT而言，几乎所有的心脏病都可以发生VT，也就是说所有的心脏病都可以是发生VT的原因。此外，还有一部分VT并不能提出其真正的病因而被称为特发性VT，而这部分特发性VT可能并不少见。当然，一般特发性VT极少导致SCD。 就现有的临床资料和认识来看，室性心律失常，包括VT的最常见病因仍为冠状动脉疾病，其余为心肌病、高血压病、瓣膜病等。有文献报告，几乎所有的急性心肌梗塞患者在发病后都发生过室性心律失常，VT的发生率也相当高。有些心肌梗塞病人在急性期发生VT的机率并不如陈旧期高。但是，在缺血性心脏病中发生VT的机率仍很难有确切的数字。在临床上诊断VT的病因是比较困难的，因为尽管这个病人有某种心脏病，但究竟是这种心脏疾患引起的还是其它原因引起的并不太好区分开，而经常的情况是将VT的原因归咎于心脏病，忽略了较隐敝性的原因。例如，药物或电解紊乱引起的VT就常易被其原有心脏病的诊断而被忽视。 室性心律失常的临床表现有较大的变异性，VT临床表现的轻重变化很大，其轻重程度既依赖于VT的基础心脏病状态，也取决于VT的频率。心脏功能越差，VT的频率越快，持续时间越长，症状就越明显。轻者可仅有心悸、气短等症状，重者可以出现血压下降、四肢皮肤湿冷、苍白或紫绀、意识改变（意识模糊、嗜睡状或烦燥不安）、尿少或无尿，甚至休克等等。再甚者，则会因VT引起的脑血流锐减和周围组织器官的严重灌注不足而发生阿斯综合征。有较严重症状者常是发生于持续性VT，很短阵的VT一般症状较轻，可仅有心悸感。除此之外，室性心律失常的心脏病基础，特别是心脏功能状态对症状的影响是很重要的，心功能越差，心排血量受心室节律异常的影响就越大，病人所能耐受的能力也就越差，常引起不易纠治的顽固性VT并易发生阿－斯综合征。 但是，并不是所有的VT均会引起晕厥和SCD，通常与VT的频率、QRS波形是否是单形性VT、病人的心功能状态以及VT的持续时间等因素有关。VT发作的ECG如图1所示，尽管该患者的VT发作时间长达数小时，但是由于患者心功能状态较好，VT的频率不是很快，为单形性VT，患者没有发生晕厥和SCD。而对于VF，持续数秒以上的VF就会无一例外地发生晕厥和SCD。 （二）心室扑动/心室纤颤 心室扑动和VF常被认为是最恶性的心律失常，其中有相当一部分是临终前的心律失常表现。VF大多数发生在有严重心脏疾患的病人，可以直接发作VF，也可以是发生在VT之后。也有部分VF发生在心脏结构和功能正常人，称之为特发性VF。特发性VF的病因不详，部分可能与亚临床表现的心肌炎、心肌病有关，也可能就是临床未能诊断的Brugada综合征，年轻人心脏性猝死综合征等。 二．特殊类型的室性心动过速 （一）多形性室性心动过速 多形性VT是指VT伴连续变化的QRS形态，节律不规则，频率>200次／分，并持续10个以上心动周期者，人们根据QT间期的长短可将其分为两类：一类为QT间期延长的多形性VT，又称尖端扭转性VT，较多见；另一类为短QT间期或QT间期正常的多形性VT，较少见。短QT综合征发作的VT，常为多形性VT。 尖端扭转性VT是多形性VT的一种重要类型，通常在先天性或获得性QT间期延长的基础上发生，其心电图特点为QRS波群形态多变，主波方向沿等电位线上下扭转，故此得名。先天性QT间期延长综合征是由于控制心脏钾通道或钠通道的基因突变所致。根据其基因突变的位点不同可分为五型，其中LQT1和LQT2为不同类型的钾通道异常，LQT3为钠通道持续开放所致，LQT4和LQT5的基因变异尚不清楚。其治疗应以β-受体阻滞剂和左侧星状神经节切除术为首选,对于常在安静或睡眠状态下发病的LQT3亚型，可在应用β-受体阻滞剂的基础上选用钠通道阻滞剂，但远期疗效尚不清楚。对于LQT1和LQT2亚型，由于其发生机制为钾通道开放异常，可使用钾通道开放剂和补钾及安体舒通治疗，可有效地缓解发作。同时，应避免使用延长QT间期的药物，预防电解质紊乱，特别是低钾、低镁、低钙的发生，对发生过心脏骤停者应考虑置入ICD。 获得性QT间期延长综合征多与药物和电解质紊乱（低血钾、低血镁），严重窦性心动过缓，脑血管意外有关，少数原因不明。诱发QT间期延长的常见药物有Ⅰa、Ⅰc类和Ⅲ类（胺碘酮少见）等抗心律失常药物，三环类抗抑郁药，抗组胺药，红霉素类药物。治疗原则为如出现血流动力学紊乱，立即进行电复律；如血流动力学稳定，应寻找引起或加重QT间期延长的原因,如低血钾低血镁或延长QT间期的药物，停用相关药物，纠正电解质紊乱，终止心动过速可使用MgSO4 2－5g静注（3－5min），然后以2－20mg/min的速度静滴，直至QT间期缩短至0.50s左右。如MgSO4无效，可选用利多卡因，美西律，如仍无效，可行心脏临时起搏，维持心率100次／分，也可用异丙肾上腺素1-4μg/min增加心率，缩短QT间期，但使用时应小心，因为此药可使部分VT恶化为室颤，仅适用于药物无效且无法进行临时起搏的患者，禁用于先天性QT间期延长综合征。 QT间期正常或短QT间期的多形性VT见于以下几种情况：①冠状动脉疾病伴心肌损害：患者可能存在陈旧心肌梗死或缺血性心肌病，发作时无急性心肌缺血，治疗药物与持续性单形性VT相同，必要时可置入ICD；②VT发作时有急性心肌缺血，抗缺血治疗，β-受体阻滞剂，硝酸酯类，钙拮抗剂可能有效；③伴极短联律间期的多形性VT，其特点为反复发生的多形性VT,但通常无器质性心脏病证据，联律间期极短，通常在280-320ms；QT间期正常，发作时心室率常达250次／分；临床上可有眩晕，晕厥，危险性高。本类VT可能与触发活动机制有关，维拉帕米可有效终止并预防其发作，对于反复发作的高危患者应置入ICD。 （二）致心律失常性右室发育不全致心律失常性右室发育不全（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD或arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）是由Dalla Volta氏1961年首先描述、1976年才正式命名的以心律失常为突出表现的右室疾病。 ARVD以发生室性心律失常为其突出特点，可伴有心室腔的扩张和功能下降。由ARVD的右室受累位置上看，以右心室流出道、右心尖、和右心室下壁为多发部位，心内膜下心肌和室间隔很少受累及。ARVD病理解剖学的特征之一是部分或多个部位心室肌被脂肪和纤维组织所代替，可见炎性细胞的浸润，心肌细胞间质纤维化和心肌纤维的退行性变。 ARVD的发病年龄大多较轻，我们最初见到的几例确诊病例均为青年人，最小的16岁，最大的36岁。男性病人发病多于女性。患者发病有一定的家族性倾向，与基因有关。据报告40岁以后发病者很罕见。病人可以没有任何症状，或仅有轻微症状，如胸闷、憋气、心悸等。或由于发病者多年龄较轻，被忽视者不在少数。有的病人可以首发症状为VT或室颤引起的阿-斯发作。查体时会发现右室扩大，少数病人可有右心功能不全的表现。 心电图检查可见窦性心律时非特异性的ST段和T波的变化，并以V1～V3最为常见。很多ARVD患者都可见到室性心律失常，如室性早搏等室性心律失常，部分患者表现为VT。ARVD典型的VT心电图具备VT心电图的一般特点，但表现为左束枝阻滞型，也可见多形态的VT、多源性VT、室扑及室颤。ARVD的VT在运动或负荷状态下更容易诱发出来。 ARVD心血管造影检查可以见到右心室壁的运动障碍和结构的改变，包括室壁低运动或无运动改变，心室壁局部（单个位置或多个位置）运动不协调或形成膨出，也可以表现为弥漫性室壁运动障碍和心室腔扩大。心室造影时可见局限性室壁运动障碍和膨出的位置常是在所谓的“发育不良三角”，即位于右室流出道、右室心尖部和右心室下壁。右室造影时见到左侧位右室后壁造影剂滞留有诊断参考意义。心室造影时所见的右室前壁和心尖部的异常被称为Pile d"assiettes征（法国学者提出）。 二维超声心动图对ARVD诊断的应用价值比心血管造影更为明显。超声心动图学研究发现，表现为右心室弥漫性病变者常有明显右室扩大和功能减退。超声心动图上可以见到病变部位右室壁变薄，膨出或囊袋样突起的表现，其它部位可见到室壁增厚。多普勒血流频谱可显示右室充盘峰流速下降。我们在临床上诊断为致心律失常性右室发育不全患者中，几乎都可以见到超声心动图上右室壁局部异常运动区和较其它部位变薄病变区域。超声心动图诊断的主要依据包括：①右心室扩大；②右心室受累的部位（单个或多个）表现室壁的低动力或无动力运动状态；③右心室局部受累部位的膨出或囊样突出；④右室流出道扩张而不伴右室弥漫性增大；⑤右心室舒张期结构变形，肌小梁排列紊乱及右室节制带（moderate band）或调节束异常。右心室功能性改变不能作为诊断ARVD的单独条件。 ARVD的室性心律失常可以发生于心室内的多个部位和不同位置，但绝大多数是发生于右心室的“发育不全三角”，因此体表心电图表现为左束枝阻滞型的QRS波。应用常规的心室分级递增和程序期前刺激方法可以诱发非持续性或持续性VT，或反复心室搏动，但有些虽然临床上有VT发作却不能诱发出来。我们对1例发作持续性VT达数小时之久的ARVD（女性，16岁）进行了电生理学检查，以心室程序刺激可成功诱发与临床VT相同形态的VT，并可以由程序刺激终止，给予分级递增起搏时可见到典型的VT拖带现象，证明右室来源的AVRD造成的VT中折返激动为其机制之一。 ARVD心律失常的治疗包括药物治疗、外科治疗和电消融治疗等几个方面。药物治疗仍然是治疗的基本方法。ARVD的药物治疗主要是针对发生的室性心律失常，与心律失常药物治疗的一般原则相同。但有关ARVD药物治疗方面的研究表明， -受体阻滞剂和Ⅲ类抗心律失常药的治疗效果优于Ⅰ类抗心律失常药物，联合用药优于单独用药。 消融治疗的方法与一般VT的消融方法相似，但成功率较特发VT低，危险性高，而且复发的机会也较多，总的治疗有效率仅为50%以上。近年来在CARTO或EnSite指引下的射频消融治疗提高了总体成功率，降低了复发率。ARVD的外科治疗是切除造成室性心律失常的基础，应该对外科治疗的危险性和效果做充分的估价和后才能施行。外科治疗的有效率尚不能达到80%以上，复发者超过50%。对于药物治疗不佳者可以考虑植入式心脏电复律除颤器（ICD）。ARVD的预后较多的受心律失常发作类型的限制，心室功能的变化对预后的影响较小。 （三）Brugada综合征 Brugada综合征是近年来发现和逐渐认识的有猝死倾向的家族遗传病，是引起心律失常猝死的重要原因之一。1992年由Brugada兄弟首先报道。心电图表现为V1-V3导联ST段抬高伴右束支传导阻滞图形。患者的心脏结构和功能正常，这些患者常表现为自发性多形性VT或室颤发作。通常发生在睡眠过程中，电生理检查可诱发相似的心律失常，其发生机制可能与钠通道基因异常导致动作电位平台期内向钠电流减弱有关。明确诊断后ICD为首选治疗方案，在置入ICD后可试用胺碘酮和（或）β-受体阻滞剂。 （四）双向性室性心动过速 双向性VT是指VT发作时心电图的同一导联上QRS波主波方向交替发生相反的改变。双向性VT是造成心律失常性SCD的重要原因之一，临床上常见于严重器质性心脏病，如冠心病、心肌病、心脏瓣膜病和洋地黄中毒患者，利多卡因对终止双向性VT可能有一定疗效。对于应用洋地黄药物的患者，一旦发现双向性VT时，必须注意洋地黄中毒的可能。如确为洋地黄中毒药物所致，应停用洋地黄类药物和排钾利尿药，纠正电解质紊乱。纠正电解质紊乱在洋地黄中毒的处理中至关重要。对因洋地黄中毒引起的双向性VT可试用苯妥英钠（大伦丁，phenytoin sodium），同时停用洋地黄类药物。因为地高辛主要通过肾脏排出，因此如果没有反指征，可以应用利尿剂促进洋地黄类药物的排出。如有低血钾，迅速补充钾盐和/或镁盐有助于VT的控制。 （五）儿茶酚胺敏感性室性心动过速 儿茶酚胺敏感性VT是导致心律失常性SCD的原因，通常在交感神经兴奋的状态下容易发作。笔者曾经成功以β-受体阻滞剂治疗1例典型的儿茶酚胺敏感型的VT。患者男性78岁，平时体健，安静休息和夜间睡眠中心率正常，睡眠心率一般在50至60次/min，清醒时心率较快，通常在80次/min以上。当患者走路和轻微活动时心率可以达到100至120次/min。超声显示心脏大小和结构正常，左心室射血分数正常，无夜间阵发性呼吸困难，可以从事一般轻体力活动。当病人的窦性心率达到90次/min以上时，出现频繁的单形性室性早搏，部分形成二联律，并伴有明显的心悸和胸闷。给与病人每日100mg的美托洛尔后，病人的心率控制在90次/min以下时，室性早搏消失。儿茶酚胺敏感性VT可能还与运动员发生的猝死有关。 （六）加速性室性自主心律 加速性室性自主心律又称为非阵发性VT，是由室性异位起搏点自律性升高所致，频率一般在60－100次／分，最多见于急性心肌梗死，特别是再灌注治疗后，其发生率可在80%以上，也可见于心肌炎，洋地黄中毒情况下。多为一过性，对血流动力学影响不大，一般不需积极治疗，可针对病因治疗。如果伴有发作频繁的室性早搏，可用阿托品提高心率，予以终止。如频率较快引起相关症状，可选用利多卡因、苯妥英钠治疗。 非阵发性VT通常对血流动力学影响较小，较少引起SCD，特别是再灌注相关的非阵发性VT。但是，有时候在心脏骤停病人的心肺复苏过程中会出现非阵发性VT，这时的VT可能是SCD心律失常的表现之一。 （七）特发性室性心动过速 特发性VT可以发源自左心室和右心室。起源于左室的特发性VT，因其多可被静脉维拉帕米所终止，且多起源于左后分支区域，故又称为维拉帕米敏感性VT或分支性VT。多见于青年男性，产生机制为多位于左后分支内的折返，少数可以是左前分支参与的折返。心电图表现为RBBB，电轴左偏。心动过速发作时首选静注维拉帕米，偶见疗效不佳时可考虑静脉注射普罗帕酮或胺碘酮。口服维拉帕米160~320mg/天可在一定程度上预防VT的发生，Ⅲ类抗心律失常药物也有一定的疗效。右心室来源的特发性VT并不少见，其中来自右心室流出道者居多，发生机制多与自律性异常有关。特发性VT较少引起SCD，但是如果患者存在其他心脏疾患，或者存在心功能不全等因素，则发生SCD的危险性明显增加。 （八）无休止性室性心动过速 无休止性VT（incessant ventricular tachycardia）表现为间断的持续性发作的VT的特点，心电图表现为短阵的或成串的VT发作，但是通常每段的持续时间并不长，心动过速的周长逐渐延长，直至终止。心动过速周而复始的特点十分明显。尽管所谓的无休止性VT的发作时间具有“无休止性”，但是，由于典型的无休止性VT大多数发生在心功能较好和心脏结构正常的“患者”，较少引起SCD。 （九）预激综合征 导致心律失常性SCD的预激综合征主要是肯特氏束（Kent’s Bundle）旁路参与的W-P-W综合征。W-P-W综合征并心房纤颤（AF）是严重的心血管病急症。但W-P-W综合征合并快速AF时，由于旁路的不应期短，而传导速度快，可以出现极快的心室率，由此可以引发VF和SCD。W-P-W综合征合并AF时心电图上最短的R-R间期常可以估计旁路的不应期和发生SCD的危险性，如果最短的R-R间期较短（<220ms），常常是高度危险的信号。对W-P-W综合征合并AF，必须立即予以处理，终止AF的发作，以防发生SCD。 总之，与心律失常有关的SCD仍然有许多问题值得研究，埋置式的心脏电复率/除颤器（ICD）、心脏起搏器和抗心律失常药物治疗等已经提供了有效的临床治疗手段，随着对心脏生理起搏、心室同步化和起搏部位的优化和ICD植入治疗等问题认识的深入，特别是心律失常性SCD评估策略的科学化，完全可以有效预防心律失常患者的SCD，提高生活质量，而且还可以延长生存。