摘 要： 梅尼埃病（Meniere disease M D）是一种特发的内耳病，基本病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕、感音神经性听力损失，耳鸣和耳胀满感。发作间期无眩晕。主要组织病理表现为膜迷路积水。本文重点描述了梅尼埃病的临床表现、诊断和鉴别诊断及治疗的要点，同时对本病的最新研究进展作了介绍。 关键词： 梅尼埃病 Meniere disease M D 诊断 治疗 进展 一、概述梅尼埃病（Meniere disease MD）是一种特发的内耳病，基本病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕、感音神经性听力损失，耳鸣和耳胀满感。发作间期无眩晕。1861年法国Meniere报告一例生前发作眩晕及耳鸣耳聋的女青年，尸检发现是迷路出血。此前医学界一直认为眩晕是中枢神经系统疾病所引起，此后才发现内耳病是引起眩晕主要原因之一。因此耳科学界以Meniere命名此病。以后经耳科及颞骨病理专家多次观察证实，此病的主要组织病理表现为膜迷路积水，而Meniere医生报告的病例为白血病引起的内耳出血。不过由于首先报告这种病是内耳病，国际耳科学界一直以Meniere命名此病。 按国家命名标准此病一律称梅尼埃病，不再用美尼尔病或其他类似名称。 病因 梅尼埃病的病因至今仍不明确。引起膜迷路积水的原因基本有二，内淋巴微循环不良如微静脉痉挛引起微血管瘀血扩张，渗出过多。这可能由于变态反应、自身免疫病等原因引起。吸收不良可由于内淋巴管或囊发育不良，解剖还出现前庭导水管狭窄影响内淋巴引流。其他疾病如先天性内耳梅毒和内耳外伤等也可引起内淋巴增多，表明膜迷路积水仅是此病的主要病理过程，但并非此病所特有。 二、临床表现本病为耳科常见病，患病居外周性眩晕的首位。发病多在50岁以下的中青年人，儿童亦可发病，性别之间无显著差异。多数一侧耳先发病，两耳相继发病者占10-20%。典型的临床表现为反复发作眩晕，重时伴恶心、呕吐，多数有耳鸣、耳堵、听力下降。另有一部分患者先发生耳鸣、耳堵和听力下降，相隔数月甚至一二年后才发作眩晕，或先反复发作眩晕，相隔一段时间后才有耳蜗症状。据美国Committeeon Hearing and Equilibrium 在AAOO（1972）的报告此病可分为耳蜗型、前庭型和耳蜗、前庭型。但到1985年及1995年该委员会报告只有耳蜗及前庭症状俱存的称梅尼埃病，否则不能成立临床诊断。不过在临床诊治的过程中确实存在上述的三种类型。 1、眩晕 典型者为突然发作的旋转性眩晕，自觉周围物体水平旋转，或向前、向后滚翻，伴有恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白，头部的任何运动均可使眩晕加重；眩晕存在的时间不长，20分钟到数小时，最长者不超过24小时；眩晕发作较轻者，仅有不稳定感，如上、下颠簸感，或往返运动感等；个别病人可突然猝倒而无任何预感，但神志清楚。 2、听力下降 早期为低频下降型的感音神经性聋，听力可有波动，在眩晕发作期听力下降，眩晕过后可部分或完全恢复；随着眩晕反复发作，听力损失逐渐加重，眩晕过后亦无缓解；听力下降范围扩大可波及到高频，一般病程越长听力损失越严重。 3、耳鸣 耳鸣可能是本病出现的最早症状，眩晕发作前先有耳鸣出现，并伴随眩晕发作的缓解耳鸣逐渐减轻或消失，反复发作后耳鸣可持续存在；耳鸣可为各种各样的声响，早期多为低音调，晚期可为嘈杂声、铃声、蝉鸣声、电机声等等，波及双耳时可出现两侧耳鸣。 4、耳胀满感 患耳有胀满满感或堵塞压迫感。 三、检查梅尼埃病表现有典型有不典型，详细检查非常必要，不能凭反复眩晕的病史作诊断。来诊时检查顺序介绍如下。 1、自发性体征：患者来诊时耳鼻咽喉科常规检查外，应观察自发性前庭系体征，包括自发性眼震、位置性眼震、自发性倾倒等。 自发性眼震只发生在眩晕的高潮，多呈水平型或旋转水平型，快慢相方向固定，眩晕严重时可呈III度眼震，逐渐减弱至II度，I度，自发性眼震的存在，可作为“真性眩晕”的依据。一般在眩晕缓解时也消失。如作眼震电图观察，眩晕缓解后不久在暗室或闭眼时仍可记录到自发性眼震，，实际存在的时间并不短。眼震方向因病变和病程不同而异。快相不一定向患耳侧，往往决定于患耳病变的情况，如处于激惹阶段，前庭功能损伤不多，则可能向患侧，如处于破坏阶段，则可能向健侧，自发性眼震常向兴奋性较高的一侧。 位置性眼震仅可见于部分患者，自发性眼震出现于任何头位，位置性眼震是在某一特定的头位才出现的眼震，往往在眩晕缓解的前后，部分患者可检查到位置性眼震。位置性眼震多发生在患侧耳向下的头位，因此患者在发作眩晕时较愿向健侧卧。由于发作眩晕时患者不愿转动头部，因此往往只能观察自发性眼震，至多再观察位置性眼震，自发性倾倒如Romberg 6、Mann征也需过后才能检查。倾倒的方向在病变进行期向患耳，在建立代偿期向健耳，屡次试验倾倒方向不变，如转头使一耳向前一耳向后，则倾倒仍向该耳侧，即倒向前方或后方。如倾倒方向不固定或与耳的位置无关，如Mann试验时何侧足在前即倒向该侧，这不是前庭性病变所引起。 2、 听力检查：此病的诊断往往依靠听力检测的帮助。 纯音测听多呈感音神经性听力下降。听阈曲线可呈低中频听力下降，继之累及中频。病情再发展，则高频听力也下降，而在2kHz处留一峰形曲线，然后此峰行曲线也下降为平坦型。在每次发病后检测听力下降多加重。缓解一定时间后耳鸣减轻，听力也可回升，总的趋势是呈波动性听力下降。阈上功能等检测可帮助了解病变是否在耳蜗，如短增量敏感指数（SISI）百分比高（≥60%），声阻抗测试镫骨肌反射阈与听阈之差小于60Db、 耳蜗电图-SP/AP值≥40%。。畸变产物耳声发射检测结果：与纯音听阈曲线基本符合。 3、前庭功能检测：在急性发作期过后作前庭功能检测。 前庭脊髓反射检测包括过指试验、姿势平衡试验、踏步试验等，前庭动眼反射检测包括扫视、视跟踪、正弦谐波加速试验、冷热试验等。有条件可借计算机记录分析各项参数。前庭功能检测有助于鉴别外周性与中枢性眩晕。梅尼埃病检测结果可能双侧反应在正常范围，多次发作后可有患侧前庭功能下降或诱发眼震呈优势偏向。四、诊断依据和疗效分级 定义：梅尼埃病是一种特发的内耳病，基本病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕、感音神经性听力损失，耳鸣和耳胀满感。发作间期无眩晕。 诊断依据 （1） 反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至少发作2次以上。常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。 （2） 至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降，听力波动，随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。具备下述3项即可判定为听力损失： A． 0．25、0．5、1KHz听阈均值较1、2、3kHz听阈均值高15dB或15dB以上； B． 0．25、0．5、1、2、3kHz患耳听阈均值较健耳高20dB或20dB以上； C． 0．25、0．5、1、2、3KHz平均阈值大于25Dbhl。 （3） 耳鸣。间歇性或持续性，眩晕发作前后多有变化。 （4） 可有耳胀满感 （5） 排除其它疾病引起的眩晕，如位置性眩晕、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病病变等引起的眩晕。 疗效分级眩晕的评定：用治疗后2年的最后半年每月平均眩晕发作次数与治疗前半年每月平均发作次数进行比较， 治疗后每月发作次数即 分值= ----------------------- 100 治疗前每月发作次数 按所得分值可分5级：A级 B级 C级 D级 E 级 0（完全控制，不可理解为“治愈”） 1~40（基本控制）； 41~80（部分控制） 81~120 （未控制） 〉120 （加重） 听力评定：以治疗前6个月内最差一次的0．25、0．5、1、2和3kHz听阈平均值减去治疗后18~24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。A级 B级 C级 D级 改善〉30dB或各 频率听阈〈20 dB HL 改善 15~30 dB 改善 0~14dB（无效） 改善 〈 0（恶化） 如诊为双侧梅尼埃病，应分别评定。不对眩晕和听力作综合评定，也不用于工作能力的评估。 五、鉴别诊断 1、脑桥角占位病变：包括听神经瘤，在早期可无其他神经系症状，仅一侧耳鸣，听力下降以高频为主。反复频繁发作眩晕或有持续性头晕阵发出现可有短暂的步态不稳现象。阈音疲劳现象明显。早期即可有患侧前庭功能明显减退。这些症状和体征均有逐渐加重的趋势。颞骨CT或核磁共振成象（MRI）可能发现占位性病变。。脑干受压可出现垂直型自发性眼震，诱发性眼震可出现错性和错向反应。如肿物增大可将脑干压向对侧。 2、小脑肿瘤：?小脑中线的肿瘤的肿瘤在早期可以反复发作眩晕为主诉，在短期内小脑体征也可不明显，但眩晕无明显的缓解期，仅有轻重之别，一般也无听觉症状，可有持续时间较长的自发性眼震，方向不固定，长时期的步态不稳，小脑体征在随诊过程中可逐渐明显。 3、椎基底系血管供血不足：主要表现为反复发作眩晕，主要在头部旋转时发生，如因颈椎骨质增生，尚有患侧肢端发麻感。如程度较重，则眩晕程度也重，伴恶心、呕吐，II至III度眼震 ，但尚伴其他中枢神经系统症状和体征，多见于中老年人，往往有血压偏高和血管硬化。详细询问病史和细心检查患者，可以及时鉴别。 4、颈性眩晕：颈肌扭伤、颈椎骨质增生均可引起眩晕，有时可伴耳鸣，一般无听力下降。往往在颈部扭伤时发生短暂眩晕，病史和颈椎像可以帮助鉴别。 5、颅底凹陷症：多属先天性畸形，可压迫到延髓等结构，也可反复发作眩晕，无听力症状，X-线像可以帮助鉴别。 6、突发性聋伴眩晕：突然耳堵、耳鸣，听力下降很快，数小时至十多小时后发作眩晕，程度轻重不一，但无反复发作的特点。随诊一定时间不难鉴别，不过梅尼埃病有在初发时听力突然严重下降。极似突发性聋伴眩晕。不久听力回升，呈低频听力下降的听阈曲线，并反复发作眩晕和波动性听力下降。 7、大前庭导水管综合征：这是一种先天性前庭导水管发育不全，多为双侧，在婴幼儿时期症状明显，也呈波动性听力下降和反复眩晕，有部分患儿就诊时已呈深度聋或全聋，由于小儿对症状描述不清楚或根本不能表达，易于误诊为梅尼埃病。颞骨CT可以帮助鉴别。 8、内听道耳硬化症：耳硬化病灶发生在内听道，形成内听道环形狭窄，压迫到神经血管，也可引起反复发作眩晕和听力逐渐下降，由于少见往往误诊为梅尼埃病。听力检测呈蜗后病变，颞骨CT可以帮助鉴别。 六、治疗 1、一般疗法 （1） 向病人耐心解释本病为内耳疾病，不威胁生命，并介绍本病的预后情况，解除病人恐惧心理。 （2）低盐饮食 （3）发作期静卧于暗室内 （4）发作间隙期鼓励病人加强平衡功能锻炼，增强体质和耐力，劳逸适当。 （5）禁烟、酒及浓茶。 2、药物疗法 镇静药：急性发作期可选用一种镇静药，用量不宜过大，如安定、舒乐安定、盐酸异丙嗪等。 抗眩晕药：发作时，按病情需要选用如西比灵、眩晕停、敏使朗、倍他啶等。 血管扩张剂：7%或5%碳酸氢钠40~50毫升，缓慢静脉滴入，每日一次。50%葡萄糖40~60毫升，静脉注射，每日2次。 糖皮质激素：基于免疫反应学说，可用地塞米松、泼尼松等。 维生素类：如是代谢障碍，维生素缺乏，次治疗有一定意义。如维生素C ，维生素B族 中药：中医对眩晕病早已有记载，应用中药治疗可取得一定疗效。耳源性眩晕，显症种种不一，治疗上用用运脾行水除痰清火 手术治疗，药物治疗无效者，做手术治疗。手术种类较多，包括内淋巴囊手术、迷路切术除术、前庭神经切断术，以及星状神经节切除术或颈—胸交感神经切除术等。七、研究进展 1、膜迷路积水和内淋巴内环境失衡的关系进展 由离子渗透压所形成的容积渗克分子浓度梯度和由内淋巴囊糖蛋白所形成的胶体渗透压是驱使内淋巴液纵向流动至内淋巴囊的动力，这种动态平衡状态是由许多内耳酶的调节所维持。一旦平衡被破坏，就可能产生膜迷路积水。调整内淋巴的内环境，有助于减轻膜迷路积水，近年来所倡用氨基甙类药局部应用治疗梅尼埃病的理论依据之一就是利用其对内耳暗细胞的毒性作用，使暗细胞变性肿胀，分泌K+功能受损从而达到减轻和控制膜迷路积水的目的。 2 、前庭小管与梅尼埃病关系的研究进展 随着高分辨率CT对颞骨内在结构的显示，及计算机辅助的影象结构和颞骨组织切片三维重建的应用，梅尼埃病患者前庭小管不显影或狭窄是梅尼埃病特征性改变这一观点已得到普遍承认。狭窄的 前庭小管常伴内淋巴管及内淋巴囊发育不良，这不仅致内淋巴流通受阻，而且重吸收也下降，因而易致内淋巴积水。前庭小管狭窄及其周围骨质发育不良是MD患者共有的病理表现，在临床症状出现以前隐匿存在，一旦被某些因素如病毒感染，免疫反应，轻微外伤等触发即表现出临床症状，甚至有的学者认为MD实质上是为一先天疾病。影象学检查前庭小管是否显影或狭窄可作为MD诊断依据之一，如能进一步探讨引起前庭发育障碍的各种因素，可能对MD的预防有意义。 3、梅尼埃病的基因学研究进展 梅尼埃病病因至今不明。随着基因分析技术的进步，MD的基因学研究受到了越来越多的关注。目前MD的基因学研究主要围绕着人类白细胞抗原，水通道蛋白和COCH基因展开。大量研究表明HLA与MD有相关性，由于HLA的多态性，使得有的基因型为MD的保护基因，有的则为MD的易感基因，目前AQPS的相关研究在内耳表达方面多集中在与内淋巴关系密切的部位，如血管纹、内淋巴囊、内淋巴管等，表明AQPS对调节内耳液体，维持正常听觉、平衡功能起着至关重要的作用。AQP2为血管加压素调节的水通道，在内耳主要存在于内淋巴囊上皮内，可能与内淋巴体积的调节有关。AQP2功能障碍有可能导致内淋巴积水或内淋巴囊膨胀。然而AQP2在MD的病因方面的作用尚不清楚。COCH基因与MD的相关性研究。COCH基因是人类发现的第一个伴有前庭症状的常染色体显性遗传非综合征性耳聋基因，COCH基因突变可表现为典型的MD表型，所以COCH基因是否为MD的致病基因被受关注。目前COCH基因以及其编码的Cochlin蛋白的功能尚不完全清楚，COCH基因是否为MD的致病基因尚有争议。
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发布于 2007-11-19 23:58:30 修改
摘 要： 梅尼埃病（Meniere disease M D）是一种特发的内耳病，基本病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕、感音神经性听力损失，耳鸣和耳胀满感。发作间期无眩晕。主要组织病理表现为膜迷路积水。本文重点描述了梅尼埃病的临床表现、诊断和鉴别诊断及治疗的要点，同时对本病的最新研究进展作了介绍。 关键词： 梅尼埃病 Meniere disease M D 诊断 治疗 进展 一、概述梅尼埃病（Meniere disease MD）是一种特发的内耳病，基本病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕、感音神经性听力损失，耳鸣和耳胀满感。发作间期无眩晕。1861年法国Meniere报告一例生前发作眩晕及耳鸣耳聋的女青年，尸检发现是迷路出血。此前医学界一直认为眩晕是中枢神经系统疾病所引起，此后才发现内耳病是引起眩晕主要原因之一。因此耳科学界以Meniere命名此病。以后经耳科及颞骨病理专家多次观察证实，此病的主要组织病理表现为膜迷路积水，而Meniere医生报告的病例为白血病引起的内耳出血。不过由于首先报告这种病是内耳病，国际耳科学界一直以Meniere命名此病。 按国家命名标准此病一律称梅尼埃病，不再用美尼尔病或其他类似名称。 病因 梅尼埃病的病因至今仍不明确。引起膜迷路积水的原因基本有二，内淋巴微循环不良如微静脉痉挛引起微血管瘀血扩张，渗出过多。这可能由于变态反应、自身免疫病等原因引起。吸收不良可由于内淋巴管或囊发育不良，解剖还出现前庭导水管狭窄影响内淋巴引流。其他疾病如先天性内耳梅毒和内耳外伤等也可引起内淋巴增多，表明膜迷路积水仅是此病的主要病理过程，但并非此病所特有。 二、临床表现本病为耳科常见病，患病居外周性眩晕的首位。发病多在50岁以下的中青年人，儿童亦可发病，性别之间无显著差异。多数一侧耳先发病，两耳相继发病者占10-20%。典型的临床表现为反复发作眩晕，重时伴恶心、呕吐，多数有耳鸣、耳堵、听力下降。另有一部分患者先发生耳鸣、耳堵和听力下降，相隔数月甚至一二年后才发作眩晕，或先反复发作眩晕，相隔一段时间后才有耳蜗症状。据美国Committeeon Hearing and Equilibrium 在AAOO（1972）的报告此病可分为耳蜗型、前庭型和耳蜗、前庭型。但到1985年及1995年该委员会报告只有耳蜗及前庭症状俱存的称梅尼埃病，否则不能成立临床诊断。不过在临床诊治的过程中确实存在上述的三种类型。 1、眩晕 典型者为突然发作的旋转性眩晕，自觉周围物体水平旋转，或向前、向后滚翻，伴有恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白，头部的任何运动均可使眩晕加重；眩晕存在的时间不长，20分钟到数小时，最长者不超过24小时；眩晕发作较轻者，仅有不稳定感，如上、下颠簸感，或往返运动感等；个别病人可突然猝倒而无任何预感，但神志清楚。 2、听力下降 早期为低频下降型的感音神经性聋，听力可有波动，在眩晕发作期听力下降，眩晕过后可部分或完全恢复；随着眩晕反复发作，听力损失逐渐加重，眩晕过后亦无缓解；听力下降范围扩大可波及到高频，一般病程越长听力损失越严重。 3、耳鸣 耳鸣可能是本病出现的最早症状，眩晕发作前先有耳鸣出现，并伴随眩晕发作的缓解耳鸣逐渐减轻或消失，反复发作后耳鸣可持续存在；耳鸣可为各种各样的声响，早期多为低音调，晚期可为嘈杂声、铃声、蝉鸣声、电机声等等，波及双耳时可出现两侧耳鸣。 4、耳胀满感 患耳有胀满满感或堵塞压迫感。 三、检查梅尼埃病表现有典型有不典型，详细检查非常必要，不能凭反复眩晕的病史作诊断。来诊时检查顺序介绍如下。 1、自发性体征：患者来诊时耳鼻咽喉科常规检查外，应观察自发性前庭系体征，包括自发性眼震、位置性眼震、自发性倾倒等。 自发性眼震只发生在眩晕的高潮，多呈水平型或旋转水平型，快慢相方向固定，眩晕严重时可呈III度眼震，逐渐减弱至II度，I度，自发性眼震的存在，可作为“真性眩晕”的依据。一般在眩晕缓解时也消失。如作眼震电图观察，眩晕缓解后不久在暗室或闭眼时仍可记录到自发性眼震，，实际存在的时间并不短。眼震方向因病变和病程不同而异。快相不一定向患耳侧，往往决定于患耳病变的情况，如处于激惹阶段，前庭功能损伤不多，则可能向患侧，如处于破坏阶段，则可能向健侧，自发性眼震常向兴奋性较高的一侧。 位置性眼震仅可见于部分患者，自发性眼震出现于任何头位，位置性眼震是在某一特定的头位才出现的眼震，往往在眩晕缓解的前后，部分患者可检查到位置性眼震。位置性眼震多发生在患侧耳向下的头位，因此患者在发作眩晕时较愿向健侧卧。由于发作眩晕时患者不愿转动头部，因此往往只能观察自发性眼震，至多再观察位置性眼震，自发性倾倒如Romberg 6、Mann征也需过后才能检查。倾倒的方向在病变进行期向患耳，在建立代偿期向健耳，屡次试验倾倒方向不变，如转头使一耳向前一耳向后，则倾倒仍向该耳侧，即倒向前方或后方。如倾倒方向不固定或与耳的位置无关，如Mann试验时何侧足在前即倒向该侧，这不是前庭性病变所引起。 2、 听力检查：此病的诊断往往依靠听力检测的帮助。 纯音测听多呈感音神经性听力下降。听阈曲线可呈低中频听力下降，继之累及中频。病情再发展，则高频听力也下降，而在2kHz处留一峰形曲线，然后此峰行曲线也下降为平坦型。在每次发病后检测听力下降多加重。缓解一定时间后耳鸣减轻，听力也可回升，总的趋势是呈波动性听力下降。阈上功能等检测可帮助了解病变是否在耳蜗，如短增量敏感指数（SISI）百分比高（≥60%），声阻抗测试镫骨肌反射阈与听阈之差小于60Db、 耳蜗电图-SP/AP值≥40%。。畸变产物耳声发射检测结果：与纯音听阈曲线基本符合。 3、前庭功能检测：在急性发作期过后作前庭功能检测。 前庭脊髓反射检测包括过指试验、姿势平衡试验、踏步试验等，前庭动眼反射检测包括扫视、视跟踪、正弦谐波加速试验、冷热试验等。有条件可借计算机记录分析各项参数。前庭功能检测有助于鉴别外周性与中枢性眩晕。梅尼埃病检测结果可能双侧反应在正常范围，多次发作后可有患侧前庭功能下降或诱发眼震呈优势偏向。四、诊断依据和疗效分级 定义：梅尼埃病是一种特发的内耳病，基本病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕、感音神经性听力损失，耳鸣和耳胀满感。发作间期无眩晕。 诊断依据 （1） 反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至少发作2次以上。常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。 （2） 至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降，听力波动，随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。具备下述3项即可判定为听力损失： A． 0．25、0．5、1KHz听阈均值较1、2、3kHz听阈均值高15dB或15dB以上； B． 0．25、0．5、1、2、3kHz患耳听阈均值较健耳高20dB或20dB以上； C． 0．25、0．5、1、2、3KHz平均阈值大于25Dbhl。 （3） 耳鸣。间歇性或持续性，眩晕发作前后多有变化。 （4） 可有耳胀满感 （5） 排除其它疾病引起的眩晕，如位置性眩晕、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病病变等引起的眩晕。 疗效分级眩晕的评定：用治疗后2年的最后半年每月平均眩晕发作次数与治疗前半年每月平均发作次数进行比较， 治疗后每月发作次数即 分值= ----------------------- 100 治疗前每月发作次数 按所得分值可分5级：A级 B级 C级 D级 E 级 0（完全控制，不可理解为“治愈”） 1~40（基本控制）； 41~80（部分控制） 81~120 （未控制） 〉120 （加重） 听力评定：以治疗前6个月内最差一次的0．25、0．5、1、2和3kHz听阈平均值减去治疗后18~24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。A级 B级 C级 D级 改善〉30dB或各 频率听阈〈20 dB HL 改善 15~30 dB 改善 0~14dB（无效） 改善 〈 0（恶化） 如诊为双侧梅尼埃病，应分别评定。不对眩晕和听力作综合评定，也不用于工作能力的评估。 五、鉴别诊断 1、脑桥角占位病变：包括听神经瘤，在早期可无其他神经系症状，仅一侧耳鸣，听力下降以高频为主。反复频繁发作眩晕或有持续性头晕阵发出现可有短暂的步态不稳现象。阈音疲劳现象明显。早期即可有患侧前庭功能明显减退。这些症状和体征均有逐渐加重的趋势。颞骨CT或核磁共振成象（MRI）可能发现占位性病变。。脑干受压可出现垂直型自发性眼震，诱发性眼震可出现错性和错向反应。如肿物增大可将脑干压向对侧。 2、小脑肿瘤：?小脑中线的肿瘤的肿瘤在早期可以反复发作眩晕为主诉，在短期内小脑体征也可不明显，但眩晕无明显的缓解期，仅有轻重之别，一般也无听觉症状，可有持续时间较长的自发性眼震，方向不固定，长时期的步态不稳，小脑体征在随诊过程中可逐渐明显。 3、椎基底系血管供血不足：主要表现为反复发作眩晕，主要在头部旋转时发生，如因颈椎骨质增生，尚有患侧肢端发麻感。如程度较重，则眩晕程度也重，伴恶心、呕吐，II至III度眼震 ，但尚伴其他中枢神经系统症状和体征，多见于中老年人，往往有血压偏高和血管硬化。详细询问病史和细心检查患者，可以及时鉴别。 4、颈性眩晕：颈肌扭伤、颈椎骨质增生均可引起眩晕，有时可伴耳鸣，一般无听力下降。往往在颈部扭伤时发生短暂眩晕，病史和颈椎像可以帮助鉴别。 5、颅底凹陷症：多属先天性畸形，可压迫到延髓等结构，也可反复发作眩晕，无听力症状，X-线像可以帮助鉴别。 6、突发性聋伴眩晕：突然耳堵、耳鸣，听力下降很快，数小时至十多小时后发作眩晕，程度轻重不一，但无反复发作的特点。随诊一定时间不难鉴别，不过梅尼埃病有在初发时听力突然严重下降。极似突发性聋伴眩晕。不久听力回升，呈低频听力下降的听阈曲线，并反复发作眩晕和波动性听力下降。 7、大前庭导水管综合征：这是一种先天性前庭导水管发育不全，多为双侧，在婴幼儿时期症状明显，也呈波动性听力下降和反复眩晕，有部分患儿就诊时已呈深度聋或全聋，由于小儿对症状描述不清楚或根本不能表达，易于误诊为梅尼埃病。颞骨CT可以帮助鉴别。 8、内听道耳硬化症：耳硬化病灶发生在内听道，形成内听道环形狭窄，压迫到神经血管，也可引起反复发作眩晕和听力逐渐下降，由于少见往往误诊为梅尼埃病。听力检测呈蜗后病变，颞骨CT可以帮助鉴别。 六、治疗 1、一般疗法 （1） 向病人耐心解释本病为内耳疾病，不威胁生命，并介绍本病的预后情况，解除病人恐惧心理。 （2）低盐饮食 （3）发作期静卧于暗室内 （4）发作间隙期鼓励病人加强平衡功能锻炼，增强体质和耐力，劳逸适当。 （5）禁烟、酒及浓茶。 2、药物疗法 镇静药：急性发作期可选用一种镇静药，用量不宜过大，如安定、舒乐安定、盐酸异丙嗪等。 抗眩晕药：发作时，按病情需要选用如西比灵、眩晕停、敏使朗、倍他啶等。 血管扩张剂：7%或5%碳酸氢钠40~50毫升，缓慢静脉滴入，每日一次。50%葡萄糖40~60毫升，静脉注射，每日2次。 糖皮质激素：基于免疫反应学说，可用地塞米松、泼尼松等。 维生素类：如是代谢障碍，维生素缺乏，次治疗有一定意义。如维生素C ，维生素B族 中药：中医对眩晕病早已有记载，应用中药治疗可取得一定疗效。耳源性眩晕，显症种种不一，治疗上用用运脾行水除痰清火 手术治疗，药物治疗无效者，做手术治疗。手术种类较多，包括内淋巴囊手术、迷路切术除术、前庭神经切断术，以及星状神经节切除术或颈—胸交感神经切除术等。七、研究进展 1、膜迷路积水和内淋巴内环境失衡的关系进展 由离子渗透压所形成的容积渗克分子浓度梯度和由内淋巴囊糖蛋白所形成的胶体渗透压是驱使内淋巴液纵向流动至内淋巴囊的动力，这种动态平衡状态是由许多内耳酶的调节所维持。一旦平衡被破坏，就可能产生膜迷路积水。调整内淋巴的内环境，有助于减轻膜迷路积水，近年来所倡用氨基甙类药局部应用治疗梅尼埃病的理论依据之一就是利用其对内耳暗细胞的毒性作用，使暗细胞变性肿胀，分泌K+功能受损从而达到减轻和控制膜迷路积水的目的。 2 、前庭小管与梅尼埃病关系的研究进展 随着高分辨率CT对颞骨内在结构的显示，及计算机辅助的影象结构和颞骨组织切片三维重建的应用，梅尼埃病患者前庭小管不显影或狭窄是梅尼埃病特征性改变这一观点已得到普遍承认。狭窄的 前庭小管常伴内淋巴管及内淋巴囊发育不良，这不仅致内淋巴流通受阻，而且重吸收也下降，因而易致内淋巴积水。前庭小管狭窄及其周围骨质发育不良是MD患者共有的病理表现，在临床症状出现以前隐匿存在，一旦被某些因素如病毒感染，免疫反应，轻微外伤等触发即表现出临床症状，甚至有的学者认为MD实质上是为一先天疾病。影象学检查前庭小管是否显影或狭窄可作为MD诊断依据之一，如能进一步探讨引起前庭发育障碍的各种因素，可能对MD的预防有意义。 3、梅尼埃病的基因学研究进展 梅尼埃病病因至今不明。随着基因分析技术的进步，MD的基因学研究受到了越来越多的关注。目前MD的基因学研究主要围绕着人类白细胞抗原，水通道蛋白和COCH基因展开。大量研究表明HLA与MD有相关性，由于HLA的多态性，使得有的基因型为MD的保护基因，有的则为MD的易感基因，目前AQPS的相关研究在内耳表达方面多集中在与内淋巴关系密切的部位，如血管纹、内淋巴囊、内淋巴管等，表明AQPS对调节内耳液体，维持正常听觉、平衡功能起着至关重要的作用。AQP2为血管加压素调节的水通道，在内耳主要存在于内淋巴囊上皮内，可能与内淋巴体积的调节有关。AQP2功能障碍有可能导致内淋巴积水或内淋巴囊膨胀。然而AQP2在MD的病因方面的作用尚不清楚。COCH基因与MD的相关性研究。COCH基因是人类发现的第一个伴有前庭症状的常染色体显性遗传非综合征性耳聋基因，COCH基因突变可表现为典型的MD表型，所以COCH基因是否为MD的致病基因被受关注。目前COCH基因以及其编码的Cochlin蛋白的功能尚不完全清楚，COCH基因是否为MD的致病基因尚有争议。
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