婴儿型进行性脊肌萎缩综合征(Werdnig–Hoffmann氏综合征,Hoffmann氏Ⅰ型综合征)
- 概述
概述
又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征，Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。
病因病理病机
未明。属常染色体隐性遗传。可见脊髓前角细胞及延髓运动核的退行性变。
临床表现
特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。
半数病例在出生时出现症状或 ...
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