尼曼--匹克病(鞘磷脂沉积病)
- 概述
疾病简介
尼曼-匹克(niemann - pick)病又称鞘磷脂沉积病(spain gomyelin lipidoses ),是由于先天性鞘磷脂酶缺乏使鞘磷脂不能正常分解所致。特点为全身鞘磷脂蓄积,尤以肝、脾和神经系统为甚。为常染色体隐性遗传。以犹太族发病较多,我国也屡有报道。
【诊断】 ...
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