嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 概述
简介:嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症( Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH
)是一种罕见的免疫调节异常性疾病, 以淋巴细胞浸润和巨噬细胞活化引起的终末器官损伤为特征。所有已知与 HLH 相关的突变均发生于穿孔素 /
颗粒酶通道的关键基因中。
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